Гемофилия — это что за болезнь Причины симптомы диагностика и лечение гемофилии

Унаследование болезни

Ее виновником становится врожденный ген гемофилии, который располагается на Х-хромосоме. Носителем его является женщина, причем сама она больной не является, разве что могут наблюдаться частые носовые кровотечения, слишком обильные менструации или более медленно заживающие мелкие ранки (например, после вырванного зуба).

Как уже было сказано, ген гемофилии рецессивен и крепится на хромосому, обозначаемую как Х. У женщин таких хромосом две. Если одна поражена таким геном, она оказывается более слабой и подавляется второй, доминантной, вследствие чего девочка остается только носителем, через которого гемофилия передается, но сама остается здоровой.

Вполне вероятно, что при зачатии обе Х-хромосомы могут содержать соответствующий ген. Однако при формировании плодом собственной кровеносной системы (а это происходит на четвертной неделе беременности) он становится нежизнеспособен, и происходит самопроизвольный аборт (выкидыш). Поскольку такое явление может быть вызвано разными причинами, обычно никаких исследований самоабортного материала не производится, так что статистики по этому вопросу нет.

Другое дело – мужчины. У них второй Х-хромосомы нет, ее заменяет Y. Доминантного «икса» нет, поэтому если рецессивный себя проявляет, то начинается именно протекание болезни, а не ее латентное состояние. Однако поскольку хромосом все же две, вероятность такого развития сюжета составляет ровно половину всех шансов.

Чем наиболее характерна гемофилия – это суставным кровотечением. Медицинское название – гемоартроз. Развивается он довольно быстро, хотя наиболее свойственен больным с тяжелыми формами гемофилии. У них кровоизлияния в суставы случаются без всякого внешнего воздействия, самопроизвольно. В легких формах для провоцирования гемоартроза требуется травма.

Суставы поражаются в первую очередь те, которые испытывают нагрузки, то есть коленные, бедренные и пристопные. Вторые на очереди – плечевые, после них – локтевые. Первые симптомы гемоартроза проявляются уже у восьмилетних детей. Из-за суставных поражений большинство пациентов получают инвалидность.

Первый случай приобретенного заболевания описан на примере королевы Виктории. Долгое время она считалась единственной в своем роде, поскольку ни до нее, ни почти полвека после гемофилия у женщин не наблюдалась. Однако в двадцатом веке, с появлением статистики по приобретению царской болезни, уникальной королева считаться не может: гемофилия, появившаяся после рождения, ненаследственная, не зависит от пола заболевшего.

Аномалия, при которой кровь сворачивается очень плохо из-за изменения факторов крови и повышается кровоточивость организма, носит название гемофилия. Это заболевание относится к классификации геморрагических диатезов, при которых изменения процесса свёртываемости крови считается нормальным. Были зафиксированы случаи, когда больные с данным недугом умирали очень быстро из-за открывшегося внезапно кровотечения.

В ядре клетки находятся хромосомы. В них хранятся все данные о человеке. Похожесть с родителями определяется специальным генетическим кодом, который является участником хромосомы. Когда происходят изменения генов, ген мутирует, так и возникают болезни. 23 пары хромосом сохраняют все данные о любом человеке.

В хромосоме Х заложен ген, который мутировал. Он же отвечает за наследственную передачу гемофилии. Обязательно ли ребенок будет болеть теми же наследственными болезнями, что и его родитель? Вовсе нет.

Каждый ребенок, который родился, имеет два гена. Они отвечают за один из признаков, например, цвет волос. Один от матери, а другой от отца. Различают доминантные и рецессивные гены. То есть преобладающие (или сильные) и второстепенные (слабые). Если произошло это с двумя доминантными генами, то проявится сильнейший. То же самое при передаче Если наследование гемофилии происходит только по одному признаку, то доминантный ген проявится, как более сильный.

Мутировавший ген, по которому и передается заболевание, является рецессивным. И передается он только с Х хромосомой. Болезнь унаследует ребенок в том случае, если у него будет два рецессивных гена, мутировавшие этой болезнью с двумя Х-хромосомами. Когда происходит такое явление, то малыш погибает на 4 неделе беременности.

Поэтому женщины не болеют этой болезнью, а только являются носителем. Сущность такого заболевания, как гемофилия, причины возникновения которой точно раскроет только врач-генетик, заключается в нарушении свертываемости крови.

Норовирусное заболевание

По уровню свертываемости крови можно определить степень тяжести гемофилии:

  • если свертываемость крови очень низкая, из-за факторов VIII, IX или XI, и их уровень составляет 0-1%;
  • уровень фактора 1-2 % характеризует тяжелую форму;
  • свертываемость фактора 2-5 % свойственна для гемофилии средней тяжести;
  • если свертываемость крови ниже нормы и при уровне факторов 5 %, то присваивают легкую форму гемофилии. Но в случае тяжелой травмы возможны сильные кровотечения, которые могут закончиться летальным исходом.

Чтобы конструктивно ответить на вопрос, чем лечить кишечную инфекцию, необходимо разобраться в причинах её возникновения. На самом деле факторов, которые оказывают влияние на появление вируса, немного. В основном они связаны с гигиеной, а также с употребляемой пищей. Несоблюдение простых правил, которые родители старались привить каждому ребёнку, иногда играет злую шутку. Например, мытьё рук. Многие люди не всегда осуществляют это простое действие, так как не подозревают, насколько это важно.

Если человек употребляет в пищу немытые фрукты и овощи, не моет руки перед едой и после неё, хранит продукты в неположенном месте, то он подвергается опасности. В таких условиях начинают активизироваться и размножаться различные микробы и бактерии. Особенно благоприятная среда для вирусов – летняя жара.

Бактерии выделяют яд под названием энтеротоксин, действие которого направлено на разрушение желудочного тракта. Также у человека в этот период наблюдается сильная интоксикация.

Если говорить о степени опасности этой болезни, стоит просто отметить, что она в кратчайшие сроки вызывает эпидемию. Передаётся вирус при употреблении в пищу немытых плодов, фруктов и овощей, а также при нахождении в воде, которая содержит возбудителей недуга. Конечно, нельзя забывать о бытовых способах передачи вируса, таких как грязные руки, использование предметов общего пользования и т. д.

Довольно часто встаёт вопрос: как лечить кишечную инфекцию на море? Ведь это место является очень опасным в этом смысле. Проще всего будет не допустить распространение инфекции, то есть постоянно мыть руки, использовать только личные принадлежности, и стараться быть внимательным при купании.

Так как инфекция попадает и размножается в организме очень быстро, необходимо опередить её и сразу начать лечение. Но как определить, начинается ли заболевание кишечника? При норовирусном типе у пациентов наблюдается тошнота, рвота, повышение температуры тела, слабость, головные боли. Эти признаки будут вас мучать в течение нескольких дней, затем, как правило, болезнь отступает.

У организма вырабатывает некий иммунитет, который спадает через пару месяцев. Тогда повышается возможность рецидива, а повторная болезнь более опасна. Стоит отметить, что норовирусное заболевание встречается чаще всего в тёплое время года, преимущественно летом. Это связано с тем, что орудует кишечная инфекция на море. Чем лечить ребёнка в таком случае? Ответ на этот вопрос вы найдёте в нашей статье.

В отличие от предыдущего типа, этот вид болезни имеет три этапа протекания. Выделяют:

  1. Инкубационный период. Это тот момент, когда вирус только попал в организм, и ему нужно некоторое время для адаптации. Обычно он находится около недели в спящем состоянии, пациент пока ничего необычного не замечает.
  2. Развитие. После периода адаптации вирус начинает активную работу. У человека наблюдается рвота, диарея, острая боль в области живота. Отличительным признаком является появление симптомов гриппа и насморка. Это длится примерно неделю, после чего начинается третий этап.
  3. Восстановление организма. Чем лечить ротавирусную кишечную инфекцию? В большинстве случаев болезнь проходит полные три этапа, после чего вырабатывается иммунитет. Однако бывают и более тяжёлые случаи.

Данный вид вируса особенно коварен, ведь встречались ситуации, когда пациент чувствовал себя вполне здоровым, при этом заражая окружающих людей. Также можно отметить, что бывают и абсолютно противоположные случаи. Болезнь иногда проходит особенно тяжело, человек по двадцать раз в день ходит в туалет, довольно часто наблюдается рвота, сильно повышается температура. Так чем лечить ротавирусную кишечную инфекцию у взрослых? В таких ситуациях обычная терапия не поможет, необходима срочная госпитализация.

В начале пациента мучают те же симптомы, что и при То есть появляется тошнота, рвота, слабость в организме, сильно повышается температура, кружится голова и т. д. После попадания вируса внутрь человека может пройти от двух часов до нескольких дней перед тем, как он начнёт действовать и поражать кишечник.

Специалисты выделяют две группы признаков, которые наблюдаются у пациентов в большинстве случаев. Прежде чем понять, чем лечить симптомы кишечной инфекции у взрослых, необходимо их выявить. Признаки бывают:

  1. Инфекционно-токсические. Здесь зачастую наблюдается повышение температуры тела до 39 градусов. Это главный признак попадания в организм болезнетворных микробов. Сопровождается этот симптом плохим самочувствием, тошнотой и рвотой. Если у человека все признаки заболевания, кроме температуры, то, скорее всего, это холера или стафилококк.
  2. Кишечные симптомы. В случае, когда пациент чувствует расстройство желудка, выявляются следующие признаки:
  • острая боль в области живота;
  • после еды или питья появляется тошнота, иногда рвота;
  • диарея, причём количество походов в туалет за один день достигает двадцати раз (стул может быть различного цвета и консистенции, иногда с кровью и слизью);
  • увеличение газов в кишечнике.

Довольно часто встречаются случаи, когда человек является носителем инфекции и распространяет её на других людей. Поэтому необходимо раз в полгода проходить плановое обследование у докторов, чтобы выявить свои проблемы и в кратчайшие сроки избавиться от них.

Гемофилия – это заболевание крови, при котором кровь не сворачивается должным образом. Как правило, это происходит потому, что в организме больного гемофилией не хватает определенного фактора свертывания. А значит, остановить кровотечение может быть сложно. Причем это может касаться как обычного кровотечения от ран и падений, так и кровотечения в ходе каких-то операций. Бывает и так, что у некоторых людей с гемофилией начинается внутреннее кровотечение без видимых причин.

Есть два основных типа гемофилии:

  • Гемофилия А обусловлена отсутствием активного фактора свертываемости крови VIII. По статистике, примерно 1 из 5000 младенцев мужского пола рождается с гемофилией А-типа. Фактор свертываемости крови VIII – это белок плазмы. Чем больше его дефицит, тем тяжелее симптомы гемофилии.
  • Гемофилия В (болезнь Кристмаса) вызвана отсутствием в организме активного фактора свертываемости крови IX. Эта форма гемофилии встречается реже и диагностируется примерно у 1 из 30 000 младенцев мужского пола.
Предлагаем ознакомиться:  Болит левый бок по центру. Тянущая боль в левом боку

Гемофилия обычно передается по наследству и почти всегда ей заболевают мужчины. В очень редких случаях у человека может развиться гемофилия без наследственной предрасположенности. Это называется приобретенная гемофилия, и она встречается и у мужчин, и у женщин.

Симптомами гемофилии могут быть:

  • Кровотечение в зоне суставов или мышц, которые вызывают боль и отек;
  • Ненормальное кровотечение после ран или хирургического вмешательства;
  • Кровоподтеки;
  • Частые носовые кровотечения;
  • Кровь в моче;
  • Кровотечение после стоматологического вмешательства.

У некоторых людей с легко формой гемофилии все эти симптомы могут и не быть ярко выраженными, особенно когда человек взрослеет. Однако у младенцев обычно удается диагностировать гемофилию по некоторым признакам. Так, признаками гемофилии в младенчестве может быть необычная реакция на самую обыкновенную прививку – внутримышечное кровотечение и серьезный синяк. Или, к примеру, кровотечение, которое начинается после обрезания пуповины и долго не прекращается (но это бывает очень редко).

Посетите нашу страницу
Терапия

К основным причинам, провоцирующим развитие болезни гемофилия, ученые относят наследственные факторы. Генетически неполноценная свертываемость крови передается по наследству из поколения в поколение, причем носителем дефектного гена является исключительно женский организм, а больным гемофилией, как правило, оказывается мужчина.

Передавая болезнь своим детям, женщина-«кондуктор» сама остается здоровой, ее сыновья обречены на болезнь гемофилией, а дочери также становятся носительницами скрытого гена до той поры, пока не передадут его своим детям. Поэтому прервать патологическую цепочку можно только единственным способом, воспользоваться достаточно жестоким советом генетиков и тщательно планировать рождение будущего потомства.

В настоящее время ученые еще не нашли способ, с помощью которого можно устранить причину гемофилии, сегодня это, к сожалению, пока невозможно, т.к. она заложена в генетическом коде человека. Больному гемофилией ничего не остается делать, кроме того, как научиться жить с этой болезнью и привыкать к тому, что его организм каждый день нуждается в особых мерах предосторожности и особо бережном отношении.

Вся информация о человеке заложена в хромосомах, находящихся в ядре клетки. Каждый признак, обеспечивающий сходство с родителями, кодируется участком хромосомы – геном.

Патологические изменения генов (мутации) приводят к возникновению ряда болезней.

У человека всего имеется 23 пары хромосом. Последняя пара – половые хромосомы, их обозначают буквами X и Y. У женщин эта пара состоит из двух X хромосом (XX), у мужчин X и Y (XY).

Классификация и симптомы гемофилии

Они могут проявляться уже при рождении ребенка, если соответствующий фактор в организме у него практически отсутствует, а могут дать о себе знать только со временем, если наблюдается его недостаток.

  1. Кровоточивость при отсутствии явных причин. Нередко ребенок рождается с потеками крови из носа, глаз, пупка, и остановить кровотечение затруднительно.
  2. Гемофилия (фото это демонстрируют) проявляет себя образованием больших отечных гематом от абсолютно незначительного воздействия (например, нажатия пальцем).
  3. Повторные кровотечения из вроде бы уже зажившей раны.
  4. Повышенная бытовая кровоточивость: носовая, из десен даже при чистке зубов.
  5. Кровоизлияния в суставы.
  6. Следы крови в моче и кале.

Однако такие «приметы» необязательно свидетельствуют именно о гемофилии. К примеру, носовые кровотечения могут говорить о слабости стенок сосудов, кровь в моче – о почечных заболеваниях, а в кале – о язве. Поэтому обязательно проводятся дополнительные исследования.

Различают несколько степеней тяжести гемофилии, которые зависят от степени активности фактора свертывания (легкая, средней степени, тяжёлая). При тяжёлой гемофилии активность 8-го или 9-го фактора свёртывания минимальна и может составлять менее 1 %.

Тяжелая гемофилия проявляется с рождения (длительные кровотечения из пупочной ранки, кровотечения в период родов, самопроизвольные кровотечения в мягкие ткани и суставную ткань, массивные геморрагии на коже при минимальном травмировании).

В остальных случаях выраженные признаки нарушения образования сгустка крови, симптомы гемофилии проявляются после первого года жизни. Прежде всего к симптомам гемофилии относят повышенную кровоточивость. Причём размеры гематом и степень кровоточивости не соответствуют травме или силе физического воздействия.

Гемофилия проявляется:

  • rhe20образованием кровоподтёков, синяков, подкожных кровотечений в разных местах. Способствующие факторы: ушибы, удары, травматические воздействия, ранения острыми предметами с нарушением целостности кожных покровов.
  • появлением крови в моче (гематурия);
  • кровотечениями после хирургических операций, удаления зубов, других травматических процедур;
  • скоплением крови в полостях суставов (гемартрозы), часто повторяющегося и приводящего к формированию болезней суставов (анкилозы) вызывающих боли, разрастанием соединительной ткани, ограничением подвижности (контрактуры)

У маленьких детей гематомы часто появляются на голове, в области ягодиц, лопаток. Физиологическое прорезывание зубов сопровождается постоянными кровотечениями. Также часто наблюдается выделение крови из слизистой носа и рта при прикусывании языка и щек.

Особую опасность представляет травма глаза. Кровотечение в этом случае может закончиться полной слепотой.

С возрастом проявления становятся умеренней, кровотечения сглаживаются, опасность их уже не так велика.

В быту существует миф о случаях истекания кровью больных гемофилией от малейшего пореза или царапины. На самом деле это не так. Опасность представляют тяжелые хирургические операции и внутренние кровотечения невыясненного происхождения. Скорее всего, сочетание механизмов кровотечения при болезни и ломкостью, проницаемостью стенок сосудов.

Обратите внимание: у больных гемофилией наблюдаются повторные (рецидивирующие) кровотечения после травм. На фоне остановки, через несколько часов или дней процесс может повториться.

Поэтому необходимо внимательное наблюдение за такими пациентами. Часто повторяющиеся кровотечения вызывают со временем анемии.

В 70% всех случаев наблюдаются внутрисуставные кровотечения. На долю подкожных приходится около 20%, чаще всего в области максимальных мышечных нагрузок. Около 5-7% кровотечений приходится на желудочно-кишечные и из сосудов мозга.

Развившиеся гематомы могут держаться до 2 месяцев. В случае осложнений (нагноение) приходится производить ее вскрытие и удаление некротических масс.

Кровоизлияния в суставы (гемартрозы) могут приводить к инвалидности.

Осложнением кровотечения из почечной ткани могут стать:

  • болевой синдром;
  • почечная колика (механическое раздражение мочевыводящих путей кровяным сгустком);
  • воспаление почечных лоханок (пиелонефрит);
  • водянка почек (гидронефроз);
  • разрушение и склеротические изменения капилляров почек.

При заболевании гемофилией кровотечения, их характер и продолжительность существенно отличаются от кровотечений у здорового человека. Незначительные повреждения тканей, даже во время обычных инъекций, могут длительное время (до нескольких недель) кровоточить, образовывая подкожные гематомы.

Частое явление при гемофилии – сильные носовые кровотечения, которые трудно остановить обычными в таких случаях способами. Также могут проявляться симптомы гематурии – появление крови в моче. У новорожденных детей при гемофилии в процессе родов образовываются обширные гематомы в области головы (кефалокематомы), впоследствии происходят поздние кровотечения пуповины, затем при прорезывании первых зубов.

Степени тяжести заболевания

Гемофилия является врожденным заболеванием. Поэтому уже только что родившиеся дети имеют данное заболевание. Признаки гемофилии у новорожденных проявляются в виде: кровотечения из пуповины, различных видов подкожных гематом. Все это связано с тем, что у болеющих данным недугом, сосуды очень восприимчивы к разным, даже самым незначительным повреждениям.

Когда растут молочные зубы, они могут травмировать язык, губы, щеки. Также подобное явление может спровоцировать кровотечение из слизистой полости рта. Но у новорожденных, которые находятся на грудном вскармливании, редко проявляется гемофилия. Потому что активная тромбокиназа, содержащаяся в материнском молоке, временно блокирует развитие болезни. Поэтому только что родившим женщинам, рекомендуют кормить деток грудью.

Как только ребенок встает и делает свои первые шаги, посттравматические кровотечения могут стать очень частым явлением. Именно так проявляется гемофилия. Это заболевание у ребенка после года может проявляться частыми гематомами по телу, а также кровоизлияниями в крупных суставах. У малыша, болеющего гемофилией, после перенесения инфекций (ветрянка, ОРВИ, краснуха, корь, грипп) возможно обострение геморрагического диатеза.

Кровоизлияния при гемофилии проявляются по-разному. В 70-80 % кровь может скапливаться в суставах. Это явление называется гемартрозом. Возникновение гематом бывает в 10 % случаев. В моче кровь обнаруживается в 14-20 %, у 8 % пациентов возможны кровотечения в ЖКТ и 5% пациентов подвержены кровоизлияниям в ЦНС.

Как уже было сказано, гемофилией страдают в подавляющем большинстве мужчины, а передают болезнь женщины (которые несут в своих Х-хромосомах мутантный по гемофилии ген). Сами женщины не болеют (за очень редким исключением), так как в своём хромосомном наборе имеют ещё одну Х-хромосому, лишенную рецессивного гена гемофилии.

Поэтому женщины оказываются гетерозиготами по данному гену и болезнь у них не проявляется (вторая Х-хромосома «защищает» их от болезни). Тем не менее такая женщина, несущая в себе рецессивный ген гемофилии, передаёт его своим сыновьям, которые могут заболеть гемофилией. Мужчины болеют гемофилией из-за того, что в своём хромосомном наборе несут всего одну Х-хромосому, и, если она несёт в себе рецессивный ген гемофилии, болезнь обязательно проявляется.

Родившийся ребенок получает два гена, отвечающих за один какой-либо признак, скажем за цвет волос. Первый ген – от матери, второй – от отца. Гены бывают доминантными (преобладающими), и рецессивными (второстепенными). Если ребенок унаследует от матери и отца два доминантных гена, то проявится именно этот признак.

Ген, являющийся носителем гемофилии – рецессивный. Передается он только с X хромосомой.  Значит, у ребенка женского пола для того, чтобы возникло это заболевание, необходимо наличие в обеих Х хромосомах рецессивных генов. Если такое происходит, то ребенок погибает после формирования собственной кроветворной системы.

Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гематурия — кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы — кровь в полости сустава. Основные признаки гемофилии: удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового времени.

Предлагаем ознакомиться:  Как выглядит сыпь при сифилисе Сыпь при сифилисе признаки виды и особенности лечения

Ниже перечислены наиболее часто встречающиеся симптомы гемофилии. Тем не менее, у каждого больного болезнь может иметь индивидуальные черты.

  • спонтанное образование синяков: синяки возникают из-за незначительных травм и могут образовывать обширные гематомы (больше скопления крови под кожей);
  • склонность к кровотечениям: частые носовые кровотечения, кровоточивость десен после чистки зубов, посещений зубного врача, минимальных повреждений;
  • внутрисуставные кровотечения: гемартрозы (кровоизлияния в суставы) сопровождаются болью, отечностью, тугоподвижностью суставов и приводят к их деформациям, если вовремя не производится медицинского вмешательства — это наиболее частое проявление гемофилии;
  • тяжелые кровотечения при травмах и кровоизлияния в мозг: тяжелые кровотечения при травмах и спонтанные кровоизлияния в мозг являются самыми серьезными проявлениями гемофилии и наиболее частой причиной смерти больных;
  • другие признаки повышенной кровоточивости: обнаружение крови в моче и стуле иногда также может быть симптомом гемофилии.

Выявление гемофилии

Помимо изучения анамнеза больного и его осмотра самыми разными специалистами проводятся лабораторные анализы. В первую очередь определяется наличие в крови всех факторов свертывания и их концентрация. Устанавливается время, которое потребовалось для свертывания образца крови. Нередко эти анализы сопровождаются и исследованием ДНК. Для более точного диагноза может потребоваться определение:

  • тромбинового времени;
  • микста;
  • протромбинового индекса;
  • количества фибриногена.

Иногда запрашиваются и более узкоспециализированные данные. Понятное дело, соответствующим оборудованием оснащена не всякая больница, поэтому с подозрением на гемофилию отправляют в лабораторию крови.

Гемартрозы

Гемартрозы возникают чаще всего. Считается, что таким самым специфическим образом проявляется гемофилия. Это заболевание достаточно коварное. А впервые такие кровоизлияния происходят в возрасте детей от года до 8 лет после ушибов и травм. Также это может и спонтанно проявиться. Гемартроз выражается увеличенным в объеме суставом, наличием болевого синдрома.

Также появляется гипертермия кожи. Постоянные возникновения гемартрозов при гемофилии чреваты возникновением хронического воспалительного процесса в суставе, а также деформацией его и ограничением движений. Такие последствия приводят к тому, что нарушается динамика опорно-двигательного аппарата, и наступает инвалидность уже в детском возрасте.

Кровоточивость

Гемофилия – это заболевание, которое проявляется возникновением кровоизлияний в мягкие ткани, то есть в подкожную клетчатку и мышцы, постоянными синяками, которые остаются на теле, и не рассасывающими и межмышечными гематомами. Последние распространяются, так как не происходит сворачивания крови так, как нужно.

При гемофилии характерна усиленная кровоточивость организма. При этом даже обычная внутримышечная инъекция может вызвать кровотечение. Это может быть опасно, как для здоровья, так и для жизни. К примеру, кровотечение из зева и носоглотки может повлечь за собой обструкцию дыхательных путей. Тогда нужна будет экстренная трахеотомия. Тяжелые поражения ЦНС могут стать следствием

Спонтанно или из-за травмирования поясничной области может быть вызвана кровь в моче. При этом нарушается процесс мочеиспускания. Тогда кровь сворачивается таким образом, что образовываются кровяные сгустки в моче. Гемофилия часто может вызвать такие болезни почек, которые будут характеризоваться сильным воспалительным процессом, который в дальнейшем повлияет на функционирование всего организма.

Если принимать противовоспалительные и жаропонижающие лекарства, то могут возникнуть если у пациента гемофилия. В результате чего может обостриться язва желудка, двенадцатиперстной кишки, эрозивный гастрит, геморрой. Кровотечение при гемофилии после травмы может возникнуть не сразу, а только по происшествии 6-12 часов.

Осмотр ребенка производят несколько врачей: неонатолог, педиатр, генетик и гематолог. И только после этого диагностируется гемофилия. Если у ребенка есть патология или осложнение основной болезни, то необходим осмотр детских докторов: гастроэнтеролога, травматолога-ортопеда, отоларинголога и невролога, чтобы следить за тем, как развивается гемофилия. Что это за болезнь можно узнать у врача, специализирующегося на заболеваниях крови.

Уязвимый орган: почки

Болезнь гемофилия очень часто вызывает появление в моче крови. Называется это гематурией; может протекать безболезненно, хотя симптом все равно остается настораживающим. Примерно в половине случаев гематурия сопровождается острыми продолжительными болями. Нередки почечные колики, вызываемые проталкиванием кровяных сгустков по мочеточникам.

Наиболее част у больных гемофилией пиелонефрит, следом за ним по частоте возникновения – гидронефроз, и последнее место занимает капиллярный склероз. Лечение всех почечных заболеваний осложнено определенными ограничениями на медикаментозные препараты: ничего, что способствует разжижению крови, им применять нельзя.

Планирование беременности и гемофилия

Если только планируется рождение ребенка, то будущими родителями, которые находятся в группе риска, нужно попасть на консультацию к генетику. Сделать это следует еще до того, как беременность была определена. Генеалогические данные и молекулярно-генетическая диагностика определяют, кто является носителем дефектного гена.

Как протекает гемофилия при отсутствии специфического лечения?

Вскоре после того, как ребёнок начинает ползать и ходить, неизбежные падения и травмы этого возраста начинают сопровождаться выраженными гематомами и синяками. Падения на конечности приводят к травмированию суставов и кровоизлияниям в их полость. Такие кровоизлияния в суставную полость называют гемартрозами.

В результате постоянных незначительных травм при гемофилии, сопровождающихся выраженным кровотечением, частых гемартрозов в суставах прогрессируют воспалительно-деструктивные процессы. При неблагоприятном течении гемартроза присоединяются воспалительные явления, формируются хронические артриты.

Длительно существующие гемартрозы приводят к нарушению функций суставов, деформациям, в тяжелых случаях — к частичным анкилозам. Суставы при гемофилии (при отсутствии лечения) выглядят отечными, деформированными, увеличенными, при пальпации болезненны, хрустят.

Итак, основными патогномоничными признаками гемофилии являются множественные, не соответствующие силе воздействия геморрагические явления. При малейшем ударе или падении у ребёнка формируются обширные геморрагии и синяки, причём размер геморрагических явлений может быть весьма значительным и захватывать всю конечность или значительную часть тела.

Кровотечения при гемофилии могут захватывать отделы желудочно-кишечного тракта, геморрагии возникать на слизистых оболочках. Особо опасными являются кровотечения с локализацией в ЦНС. Тяжелыми являются и носовые (десневые) кровотечения.

Особенно значимыми могут быть кровотечения после операций или, например, удаления зуба. Кровотечение может не останавливаться длительное время и приводить к анемии.

В типичных случаях склонности к кровотечениям и при наличии наследственного анамнеза по гемофилии предварительный диагноз очевиден. В легких случаях заболевание выявляется в результате длительного кровотечения при обширных операциях, значительных травмах, экстракции зуба.

Для подтверждения диагноза «гемофилия» проводится исследование коагулограммы (АЧТВ и других показателей), активности 8-го или 9-го факторов свёртывания, показателей фибриногена, тромбоцитов.

При выявлении у больного гемофилии он берётся на учёт (педиатр, терапевт) с обязательным наблюдением у гематолога. При необходимости проводится консультация врача-генетика и других специалистов (травматолога, стоматолога). Обязателен осмотр стоматологом и травматологом не реже 2 раз в год и по показаниям.

Целью наблюдения и лечения больного с гемофилией является профилактика кровотечений, лечение сопутствующих заболеваний, остановка возможных кровотечений в кратчайшие сроки.

В тяжелых случаях остановка кровотечений при гемофилии осуществляется в стационарных условиях.

При использовании лекарственных средств проводится консультация врача о возможном влиянии препарата на свертывание крови при гемофилии.

Больным с гемофилией проводится консультация о режиме физической активности, о защите суставов от возможного травмирования и исключения некоторых видов активности (видов спорта).

Лечение больных с гемофилией (тяжёлой и средней степени тяжести) заключается в длительном использовании препаратов 8-го или 9-го факторов свёртывания, вводимых внутривенно по определённым схемам, назначенным врачом и определённым стандартами оказания медицинской помощи больным гемофилией. При использовании данной заместительной терапии препаратами свёртывания количество кровотечений резко снижается, состояние больного улучшается.

По назначению врача при необходимости используют другие препараты: ингибиторы фибринолиза, местные гемостатики (например, при предстоящих операциях, удалении зуба, при кровотечениях). При кровотечении применяется метод гипотермии. Эти методы и средства применяются при гемофилии совместно с базисным лечением.

  • кровоизлияния в мышечную ткань, суставы. Особенно опасны массивные гематомы, прилежащие к жизненно важным органам и сосудисто-нервным пучкам (подвздошная мышца);
  • кровоизлияния в головной мозг и другие отделы нервной системы. Поэтому любые травмы головы должны настораживать больного гемофилией и медицинских работников;
  • внутренние кровотечения из паренхиматозных органов (печень, селезёнка);
  • почечные кровотечения;
  • массивные кровотечения с локализацией в слизистые полости рта, ЖКТ;
  • присоединение вторичной инфекции при инфицировании гематомы.

В заключение хочется сделать вывод, что несмотря на неизлечимость заболевания, гемофилия в настоящее время является болезнью, которую можно с успехом контролировать.

При появлении у больного патологической кровоточивости, длительных кровотечений в любом возрасте необходимо обратиться за помощью к гематологу, терапевту для выявления причин данного явления. Помимо гемофилии, существуют другие заболевания, характеризующиеся нарушением образования кровяного сгустка.

Как уже говорилось выше, лечения гемофилии, навсегда избавляющего пациента от болезни, на сегодняшний день не существует. Но имеется возможность постоянного контроля над ее течением при помощи постоянных инъекций недостающих ферментов свертываемости крови, выработанных из донорского материала.

Болезнь гемофилия крайне опасна, особенно в детском и юношеском возрасте, когда зачастую еще не поставлен правильный диагноз и без мер медицинской поддержки существует реальный риск летального исхода. Своевременность обращения к врачу при заболевании гемофилией в детском возрасте является мерилом благоприятного течения и стабилизации состояния организма ребенка.

Квалифицированное лечение гемофилии и постоянное наблюдение за ходом болезни должен осуществлять только опытный специалист – гематолог. Каждому больному гемофилией необходимо знать и помнить о том, что ему категорически противопоказаны к приему следующие препараты: аспирин (ацетилсалициловая кислота), анальгин, индометацин, бруфен и бутазолидины.

Основной метод лечения гемофилии — заместительная терапия.

В настоящее время с этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови. Дозы концентратов зависят от уровня VIII или IX фактора у каждого больного, вида кровотечения. При гемофилии А наиболее широко применяется концентрированный препарат антигемофильного глобулина — криопреципитат, который готовят из свежезамороженной плазмы крови человека.

Все антигемофильные препараты вводят внутривенно струйно, сразу же после их расконсервирования. Учитывая период полураспада фактора VIII (8-12 ч) антигемофильные препараты при гемофилии А вводят 2 раза в сутки, а при гемофилии В (период полураспада фактора IX 18-24 ч) — 1 раз в сутки. При кровоизлияниях в сустав в острый период необходимы полный покой, кратковременная (3-5 дней) иммобилизация конечности в физиологическом положении.

Предлагаем ознакомиться:  Как проводить поминки на 1 год

При массивном кровоизлиянии рекомендуют незамедлительно провести пункцию сустава с аспирацией крови и введением в полость сустава гидрокортизона. В дальнейшем показаны лёгкий массаж мышц поражённой конечности, осторожное применение физиотерапевтических процедур и лечебной гимнастики. В случае развития анкилоза показана хирургическая коррекция.

Интенсивная заместительно-трансфузионная терапия у больных гемофилией может привести к изоиммунизации, развитию ингибиторной гемофилии. Появление ингибиторов против факторов VIII и IX свёртывания крови осложняет лечение, поскольку ингибитор нейтрализует вводимый антигемофильный фактор, и обычная заместительная терапия оказывается неэффективной.

В этих случаях назначают плазмаферез, иммунодепрессанты. Однако положительный эффект возникает не у всех больных. К осложнениям гемостатической терапии при использовании криопреципитата и других средств также относят инфицирование ВИЧ-инфекцией, гепатитами с парентеральным путём передачи, цитомегаловирусной и герпетической инфекциями.

Излечиться от гемофилии полностью невозможно. Поэтому в основе лечения обычно лежит терапия, которая направлена на улучшение свертываемости крови. То есть, заменяются VIII и IX факторы их концентратами. Они и влияют на процесс свертываемости крови. Вначале определяют, какая доза концентрата нужна. Узнать это можно по степени выраженности болезни, форме, а также по виду кровотечений у больного.

Лечить гемофилию можно во время проявления геморрагического синдрома и просто проводить профилактику. Тяжелая форма болезни предусматривает профилактическое введение необходимых концентратов. Такая терапия должна проводиться 2-3 раза в неделю, чтобы не развилось вторичное поражение суставов.

Использование свежезамороженной плазмы, эритромассы, гемостатики, а также повторных трансфузий препаратов нужно для остановки развития геморрагического синдрома. Проведение гемостатической терапии также необходимо, когда требуется любое вмешательство, чтобы ничто не дало осложнений, которые усугубит гемофилия, Что это за болезнь, мы уже выяснили.

Использование в терапии антибиотиков и других медикаментов уже само по себе является признаком тяжёлой степени заболевания. Антибактериальные средства применяются в крайне редких случаях, когда иммунитет уже не может справляться с натиском микробов. Стоит отметить, что существует определённый список показаний для использования такого рода медикаментов, составленный Всемирной организацией здравоохранения:

  • когда в каловых и рвотных массах обнаруживается кровь;
  • холера тяжёлой формы;
  • продолжительная диарея, от которой вы не можете избавить ребёнка в течение нескольких дней.

Только при наступлении этих случаев можно использовать антибактериальные средства. В таких ситуациях они наиболее эффективны и оправданы. В других случаях лучше этого не делать, так как они только навредят малышу.

Как лечить кишечную инфекцию в домашних условиях? Применение сорбентов поможет в этом. Сорбенты – специальные лекарственные средства, которые поглощают частично яды и токсины внутри желудочно-кишечного тракта. Многие врачи до сих пор спорят о целесообразности использования таких медикаментов, ведь их эффективность научно не доказана. Однако на практике большинство педиатров выписывают сорбенты детям для приёма внутрь. По их словам, всё же присутствует умеренная эффективность.

Приобретенная гемофилия

В большинстве случаев гемофилия передается по наследству. Однако существует определенная статистика случаев, когда она проявилась у взрослых, ранее ею не болевших. К счастью, такие случаи крайне редки – один-два человека на миллион. Большинство получает болезнь, будучи старше 60 лет. Во всех случаях приобретенная гемофилия – это разновидность А.

Примечательно, что причины, по которым она появилась, выявлена меньше чем у половины пациентов. Среди них раковые опухоли, прием некоторых медикаментов, аутоиммунные болезни, очень редко – патологическая, с тяжелым протеканием, поздняя беременность. Почему заболели остальные, медикам установить не удалось.

Что делать в случаях пореза?

Для предотвращения кровотечения и улучшения своего самочувствия больным гемофилией можно рекомендовать следующее:

  • Узнайте у своего лечащего врача, как бороться с кровотечениями при гемофилии;
  • Сохраняйте здоровый вес. Дополнительная нагрузка на суставы из-за лишнего веса может вызвать кровотечения при гемофилии;
  • С осторожностью выбирайте формы физических нагрузок. Лучше отдать предпочтение плаванью и другим видам спорта, которые не дают лишней нагрузки на суставы;
  • Перед приемом любых лекарств консультируйтесь со своим врачом. И не лечитесь аспирином, ибупрофеном или другими нестероидными противовоспалительными препаратами, потому что они влияют на свертываемость крови.
  • Организуйте жилое пространство так, чтобы по максимум избегать травм и несчастных случаев.

Даже при самых мелких кровоизлияниях нужно принять серьезные меры. Потому что при гемофилии оно может стать смертельным.

Если это порез, то на него можно наложить гемостатическую губку, давящую повязку и обработать рану тромбином. Полный покой нужен даже тогда, когда произошло неосложненное кровоизлияние. При этом больной должен быть помещен в прохладную комнату, нужно зафиксировать поврежденный сустав лонгетой. В дальнейшем за состоянием его следует наблюдать с помощью диагностики. Соблюдение определенного режима питания тоже важно. Продукты питания должны быть обогащены витаминами А, В, С, D и солями кальция и фосфора.

Важное замечание

Если долго проводить терапию, которая состоит из введения концентратов недостающих факторов, то организм начнет вырабатывать антитела. Последние и будут блокировать эффективность введенных факторов. В таких случаях гемостатическая терапия становится неэффективной.

Поэтому дополнительно назначают иммунодепрессанты и пламаферез. Пациентам, больным гемофилией, часто переливают кровь, и есть риск заразиться ВИЧ-инфекцией, гепатитами В, С, D. Нужно очень внимательно отнестись к данному мероприятию, узнать, все ли проверки были проведены.

Жизнь с недугом

Длительность жизни не изменяется, если у больного легкая степень гемофилии, если же нет, то последствия массивных кровотечений могут повлиять не только на ее качество. Поэтому люди с гемофилией могут жить непродолжительный период времени.

Также к профилактическим мерам гемофилии относится консультация в области медико-генетического исследования супружеских пар, у которых есть родственники, болеющие данным недугом.

У детей с этим диагнозом всегда должен быть паспорт с указанным заболеванием, группой крови и резус-фактором. Такие малыши должны обязательно наблюдаться у педиатра, гематолога и других врачей.

Кроме того, люди с данной болезнью должны состоять на специализированном медицинском учете. Их нужно постоянно наблюдать, дабы следить за динамикой течения гемофилии. Также для подбора и использования новейших методов лечения этой болезни.

Чем лечить кишечную инфекцию у взрослых и детей? Чтобы своевременно приступить к терапии, необходимо выявить заболевание, поставить правильный диагноз. Ведь верное определение болезни в разы упрощает задачу по лечению. Когда доктор знает, от чего именно необходимо избавиться для выздоровления, то положительные результаты будут в большинстве случаев.

Чтобы правильно провести диагностику, необходимо для начала подробно расспросить больного о его состоянии, симптомах и признаков, которые он наблюдает. Также следует узнать, болел ли раньше пациент инфекционными болезнями, какими именно, и в течение какого времени. Рассказ и опыт больного практически не даёт результатов, для уверенности обязательно нужно проводить исследования.

Диагностические мероприятия осуществляются следующими методами:

  • и рвоты на предмет наличия возбудителя болезни;
  • общий анализ крови, который направлен на обнаружение антител к определённому типу бактерий;
  • использование теста-полоски для выявления инфекции через рот.

На практике специалисты больше всего любят использовать первые два способа, так как они наиболее эффективны. Если после этого доктор не может поставить диагноз, стоит проводить дополнительные исследования, в том числе инструментальное. Итак, мы подобрались к ответу на главный вопрос нашего материала: чем лечить кишечную инфекцию?

Классификация и симптомы гемофилии

Заболевания желудочно-кишечного тракта таят в себе огромную опасность как для взрослых, так и для детей. Особенно стоит остерегаться осложнений, нужно делать всё, чтобы этого не допустить. Ведь действия микробов не ограничены, после поражения кишечника они могут распространиться и на другие органы, в результате чего пострадает организм в целом.

Вирусы, которые вызывают инфекции, бывают нескольких видов. Несмотря на то, что симптомы болезней во всех случаях примерно схожи, есть свои принципиальные отличия, что и заставляет классифицировать заболевания. Итак, выделяют два основных типа инфекции: норовирусную и ротавирусную. О них мы поговорим подробнее.

Стоит отметить, что назначение антибактериальных средств происходит в самом крайнем случае, когда наблюдается острая форма заболевания, а признаки являются ярко выраженными. Если пациент будет заниматься самолечением, это не приведёт его к положительным результатам. Антибиотики, которые принимают на раннем этапе развития болезни, только вредят организму, оказывают негативное влияние на работу кишечника. Кроме того, эти средства могут даже навредить вам, ведь нарушается микрофлора желудочно-кишечного тракта.

Только квалифицированный врач после оценки состояния больного, выявления тяжести заболевания, может прописать приём антибиотиков. Среди них наиболее эффективными являются «Лактобактерин» и «Линекс». Но помните, не следует использовать в лечении лекарственные средства, назначение которых вам неизвестно.

Рассмотренные выше способы и методы терапии относились к взрослым людям, у которых уже сформирован организм и Однако, как мы говорили, кишечной инфекции зачастую подвергаются и маленькие дети. Что делать в таком случае? На самом деле, большинство вирусов уходят из организма ребёнка сами по себе, если он выдерживает натиск первых дней болезни. Лишь некоторые заболевания требуют лечения антибиотиками и другими лекарственными средствами.

Если иммунитет малыша способен выстоять натиск микробов, то в будущем ему будет значительно проще в борьбе с потенциальными инфекциями. Примечательно, что основную опасность во время развития болезни представляет не микробы и бактерии, а простое обезвоживание. Если родители будут знать, как уберечь ребёнка от этого, то ему не будет страшна ни одна кишечная инфекция.

Большинство людей придерживаются правила: если температура не превышает отметку в 38 градусов, то её не нужно сбивать. В этом есть доля правды, но не в случае заболеваний желудочно-кишечного тракта. Чем лечить кишечную инфекцию у грудничков? Как раз у них зачастую поднимается температура при попадании вируса в организм. В этом случае не только можно, но и нужно сбивать её. Жар, как известно, провоцирует большую потерю жидкости, при этом вызывая обезвоживание.

Если у малыша поднялась температура, необходимо дать средство, которое способствует её снижению. Кроме того, нельзя забывать об обильном питье. Запомните: чем выше температура, тем больше жидкости следует давать ребёнку.

Загрузка ...
Adblock detector