Что такое агранулацитоз

Строение крови

Сначала немного о строении крови человека. Жидкая ткань организма состоит из межклеточного вещества (плазмы) и клеток.

Клетки крови это:

  1. Эритроциты или клетки красной крови.
  2. Лейкоциты, клетки белой крови, которые защищают организм от болезней.

Лейкоциты делят на два типа:

  • Гранулоциты. Их всего три вида: нейтрофилы, эозинофилы и базофилы.
  • Агранулоциты. Это лимфоциты и макрофаги.
  1. Тромбоциты. Небольшие пластинки, которые помогают остановить кровотечения, участвуя в формировании тромба в сосудах.

Это просто краткое перечисление основных типов клеток. Оно нужно, чтобы понимать, что такое агранулоцитоз.

Клиника

Течение заболевание острое, бывают прогрессирующим. Если же протекает с периодическими рецидивами, то можно говорить о подострой фазе агранулоцитоза. В том или ином случае, это заболевание опасно для жизни человека, так как может развиться сепсис или кровотечение. Можно ли только по симптомам определить болезнь? В случае возникновения перечисленных симптомов, обратитесь на сайт: bolit.info. Для установления точного диагноза проконсультируйтесь с врачом!

Симптомы агранулоцитоза

Клинические проявления агранулоцитоза связаны с развитием инфекции.

Симптомы агранулоцитоза в первую очередь это:

  • плохое общее самочувствие. Сильная слабость, хроническая усталость, бледность и потливость;
  • повышенная температура (39º-40º), озноб;
  • появление язвочек в полости рта, на миндалинах и мягком нёбе. В этом случае человек чувствует боль в горле, ему трудно глотать, появляется слюнотечение;
  • пневмония;
  • сепсис крови;
  • язвенные поражения тонкого кишечника. Больной чувствует вздутие живота, у него появляется жидкий стул, схваткообразные боли в животе.

После постановки диагноза начинается следующий этап — лечение агранулоцитоза.

Симптомы агранулоцитоза начинают проявляться после того, как содержание антилейкоцитарных антител в крови достигнет определенного предела. Данный процесс сопровождается сильным повышением температуры тела. Лабораторное исследование показывает полное отсутствие гранулоцитов в периферической крови и увеличение СОЭ. Помимо этого, у некоторых больных наблюдается увеличение селезенки.

Миелотоксический и иммунный агранулоциты различны по клиническим проявлениям. Миелотоксический агранулоцитоз характеризуется медленным развитием. На начальном этапе заболевание протекает бессимптомно. Подозрение на наличие заболевания возможно лишь при лабораторном исследовании, которое показывает снижение количества лейкоцитов.

Как правило, лейкопения сопровождается тромбоцитопенией и ретикулопенией, а затем развивается эритроцитопения. Для цитостатической болезни характерно последовательное развитие двух синдромов: орального, проявлениями которого являются стоматит, отеки, гиперкератоз, глубокие некрозы, и гематологического, сопровождающегося лейкопенией, тромбоцитопенией, снижением количества ретикулоцитов.

В случае тяжелого течения заболевания содержание тромбоцитов снижается до критических пределов, что сопровождается кровоточивостью и кровоизлияниями в местах инъекций и травм. Большие дозы цитостатических средств дают такие осложнения, как цитостатический энтерит, колит, эзофагит, гастрит, некротическая энтеропатия.

Последнее заболевание развивается в результате повреждающего воздействия цитостатиков на эпителий желудочно-кишечного тракта. При некротической энтеропатии активизируется эндогенная грамотрицательная флора кишечника. Симптомы заболевания аналогичны клиническим проявлениям энтероколита: повышение температуры тела, снижение артериального давления, геморрагический синдром.

Помимо этого, цитостатическая болезнь довольно часто осложняется пневмонией. Иммунный агранулоцитоз, причиной которого является прием медикаментов гаптеновой группы, характеризуется острым началом. Гранулоцитопения, или агранулоцитоз, не сопровождающийся снижением содержания в крови тромбоцитов, лимфоцитов и ретикулоцитов, развивается сразу после приема лекарственного средства.

что такое агранулацитоз

В результате патологических изменений в крови у больного быстро повышается температура тела и развиваются микробные осложнения (ангина, пневмония, стоматит и т. д.). При рецидивах агранулоцитоза происходит снижение клеточности костного мозга, а затем его опустошение.

Для периода выздоровления, наступающего после проведения соответствующей терапии, характерен реактивный лейкоцитоз со сдвигом влево. При данном типе лейкоцитоза количество лейкоцитов увеличивается до 15-20 х 103 в 1 мкл или 15 000-20 000 в 1 мм3. В костном мозге отмечается увеличение содержания промиелоцитов и миелоцитов, что свидетельствует о выздоровлении.

Предлагаем ознакомиться:  Почему зимой узоры на окнах такие красивые получаются

Диагностика

При наличии хотя бы нескольких тревожных симптомов следует обязательно пройти полное медицинское обследование, чтобы установить причину недомогания. Прежде всего выполняется рентгенологическое исследование легких, чтобы исключить наличие пневмонии. Также проводится общий и биохимический анализы крови. Крайне важно правильно дифференцировать агранулоцитоз от ВИЧ-инфекции, анемии или лейкоза.

Как и для всех заболеваний, в первую очередь, лабораторные исследования. Именно, анализ крови. Картина крови со всеми прилагающими, в общем анализе крови. Для более подробной расшифровки используется биохимический анализ крови. Также используется пункция костного мозга, так как именно в нем образуются необходимые гемолитические клетки. Рентген легких — немаловажное исследование данного заболевания.

Лечение

Лечение агранулоцитоза проводится в несколько этапов, последовательно:

  • Устраняется причина, вызвавшая снижение гранулоцитов в крови. Но надо понимать, что в иногда полностью убрать причину агранулоцитоза невозможно.
  • Пациента переводят в специальное стерильное помещение. Его иммунитет не работает и любая случайная инфекция может к появлению тяжелых осложнений и смерти.
  • Назначают курс антибактериальных препаратов от агранулоцитоза. Это позволяет остановить развитие существующих инфекций и предупредить появление новых
  • Проводят заместительную терапию: переливают составляющие крови.
  • Назначают курс гормональной терапии.
  • Проводят мероприятия, стимуляцулирующие выработку лейкоцитов.

В каждом случае, для проведения эффективного лечения надо учесть причину агранулоцитоза, степень выраженности, есть или нет осложнения, какой возраст у пациента (пожилой или ребенок), его общее состояние и многое другое. Кроме назначения курса необходимых препаратов и помещения пациента в стерильную среду огромное внимание уделяется правильному питанию.

Правильное питание при этом заболевании назначается врачом. Основу его составляют:

  • молочные каши (особенно рисовая и геркулес);
  • кисели;
  • постное мясо и рыба;
  • кисломолочные продукты.

Обязательно кормить пациента небольшими порциями, в день 5-6 раз. Более точно сформировать диету поможет лечащий врач.

В отдельную группу врачи отнесли агранулоцитоз у детей и агранулоцитоз беременных.

К лечению агранулоцитоза следует подходить комплексно. Прежде всего необходимо устранить причины, которые спровоцировали патологию. Важно отменить медикаментозные препараты, которые разрушающе воздействуют на гранулоциты, избегать воздействия химическими препаратами или радиацией. Исключение негативных факторов позволит восстановить процесс кроветворения и ускорить выздоровление.

В большинстве случаев лечение заболевания проводится в стационаре. Пациент помещается в стерильный бокс, поскольку из-за ослабленного иммунитета очень высок риск развития инфекционных, бактериальных или других патологий. В палату не допускаются посторонние, там регулярно проводится кварцевание и влажная уборка с дезинфицирующими средствами.

Пациенту назначается прием антибиотиков широко спектра действия, дополнительно прописываются противогрибковые средства (Нистатин или Леворин). Кроме того, рекомендуется введение иммуноглобулина и плазмы крови.

При своевременно и грамотно начатом лечении прогноз заболевания достаточно благоприятный. Запущенная форма болезни грозит развитием некроза тканей, появлением и инфекционных язв и сильной интоксикацией организма из-за распространения инфекции.

Больным агранулоцитозом показано стационарное лечение в изолированном помещении, в котором проводится ультрафиолетовая стерилизация воздуха. При некротической энтеропатии на значают голодание, парентеральное питание. Кроме того, больному необходим тщательный уход за слизистой ротовой полости, стерилизация кишечника с помощью неабсорбируемых антибиотиков.

В том случае, если температура больного повышается до 38°, ему назначают антибиотики широкого спектра действия: 2-3 г цепорина и 80 мг гарамицина в сутки. Помимо этого, показано внутривенное введение карбенициллина, суточная доза которого может достигать 30 г. Лечение проводится в течение 5 и более дней.

При наличии бактериальных осложнений цитостатической болезни назначают антибиотики, угнетающие не только грамотрицательную, но и грамположительную флору, а также грибы. глюко-кортикоидные препараты в данном случае не применяются. Помимо этого, проводится симптоматические лечение.

При повышении температуры назначают анальгин, при нарушениях работы сердечно-сосудистой системы – строфантин, переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы (1-2 раза в неделю).

Предлагаем ознакомиться:  Как пользоваться огнетушителем

Для профилактики цитостатической болезни в процессе лечения цитостатическими средствами необходимо проводить регулярный гематологический контроль, особенно подсчет лейкоцитов, не реже 2-3 раз в неделю.

В случае снижения уровня лейкоцитов, дозу препарата уменьшают в 2 раза. В случае появления диареи, желтухи, повышения температуры, стоматита лечение необходимо прекратить.

Особое значение для профилактики инфекционных осложнений имеет создание для больных асептических условий. При появлении признаков иммунного агранулоцитоза необходимо сразу же прекратить применение препарата-гаптена, являющегося причиной возникновения заболевания.

Для купирования процесса образования в крови антител больному назначают глюко-кортикоидные стероиды – преднизолон, триамцилон или их аналоги. В остром периоде дозы указанных препаратов должны быть достаточно высокими. Например, суточная доза преднизолона в данном случае будет составлять 60-80 мг.

По мере повышении в крови пациента содержания лейкоцитов дозу стероидов быстро снижают, а при нормализации состава крови лечение прекращают полностью. Наряду с применением глюко-кортикостероидных препаратов необходимо проводить терапию бактериальных осложнений.

В первые дни заболевания назначают значительные дозы антибиотиков. Рекомендуется одновременно применять 2-3 препарата, оказывающих разное действие. Для предотвращения образования некрозов в полости рта показаны частые полоскания растворами грамицидина, 1 мл которого разводят в 100 мл воды, а также фурацилина в соотношении 1 : 5000.

Для профилактики кандидоза применяют нистатин. При эзофагите показана холодная жидкая пища и прием внутрь оливкового масла по 1 чайной ложке 3-4 раза в день. Курс лечения антибиотиками прекращают сразу же после нормализации содержания в крови лейкоцитов и полной ликвидации бактериальных осложнений.

Лечение агранулоцитоза требует принятия организационных и терапевтических мер. К организационным относятся:

  • помещение больного в условия полной стерильности (боксированные палаты);
  • налаживание персоналом ухода за пациентом с соблюдением смены одежды, обуви, применением масок;
  • кварцевание в палате по графику.

В лечении необходимо:

  • выявить и устранить главную причину болезни;
  • контролировать профилактику инфекционных осложнений;
  • стимулировать синтез лейкоцитов;
  • проводить переливание лейкоцитарной массы;
  • учитывать симптоматическую терапию при кровотечениях, для дезинтоксикации, коррекции анемии.

В зависимости от причины заболевания, прекращают лучевую терапию, лечение цитостатиками или другими медикаментами.

Для предупреждения инфекционных осложнений применяют: профилактическое введение антибиотиков без миелотоксического действия (если лейкопения достигла 1 х 109/мкл). По схеме вводятся внутривенно или внутримышечно 2 антибиотика, которые не всасываются в кишечнике. Добавляются противогрибковые препараты (Нистатин или Леворин).

Часто в терапии применяются иммуноглобулин, антистафилококковая плазма.

Переливать лейкоцитарную массу можно, если не доказано влияние на болезнь антител.

При иммунной форме заболевания эффективными оказались глюкокортикоиды (Преднизолон).

Для стимуляции лейкопоэза в костном мозге используют колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Препарат выделен из плазмы мышей. Активизирует стволовые клетки по выработке лейкоцитов гранулоцитарного ряда, повышает их скорость дозревания.

Профилактика

Профилактика агранулоцитоза связана с причинами его вызывающими. Если речь идет о гаптеновом агранулоцитозе, то в качестве профилактики надо избегать приема лекарств, которые вызывают агранулоцитоз. Для всех остальных видов — это постоянное наблюдение за показателями крови.

Наблюдение врача – главный атрибут здоровья и профилактики различных заболеваний. Если в анализе крови не выявлены отклонения, то на агранулоцитоз можно и не рассчитывать. Главное вовремя обследоваться!

Чтобы избежать заболевания чаще проводите исследования! Ну и, конечно же, необходимо укреплять защитные свойства организма. Любая инфекция может стать причиной данного заболевания. Уделяйте внимание своему здоровью — это и будет важной профилактической мерой и опасным врагом любой инфекции!

У детей

У детей агранулоцитоз встречается редко. Чаще всего как признак опухолевых болезней крови. Еще одна особенность: дети- единственная группа пациентов, у которых встречается врожденный агранулоцитоз на фоне некоторых наследственных заболеваний. К сожалению такие пациенты живут мало. В остальном тактика лечения и диагностики агранулоцитоза у маленьких пациентов не отличается от таковой у взрослых.

Предлагаем ознакомиться:  My Lands - реально ли заработать. Как заработать реальные деньги в игре My Lands

После того, как диагноз поставили и назначили лечение, возникает вопрос: насколько агранулоцитоз опасен для жизни, как долго продлится лечение, каким будет результат.

Дети заболевают реже, чем взрослые, как было сказано выше. Этиология  агранулоцитоза у детей обусловлена обычно инфекционными заболеваниями. Это брюшной тиф, малярия, корь.

Если же ребенок по каким-либо причинам принимал лекарственные препараты, то болезнь вызвана химическими средствами, точнее, их составом. Лечение настроено на выявление причины агранулоцитоза. Детям назначают антимикробные препараты, местное лечение показано также.

У взрослых

Агранулоцитоз – заболевание, которому подвержены в основном, женщины, среднего возраста. Мужчины же реже заболевают агранулоцитозом. У взрослых, однако, заболевание встречается чаще, чем у детей. Чем это вызвано? Рассмотрим более подробно.

Этиология агранулоцитоза различна. Взрослые, работающие на производстве с вредными химическими веществами наиболее подвержены данному заболеванию Конечно, в лучшем случае, для того, чтобы избежать агранулоцитоз, нужно сменить место работы. Если же такой возможности нет, то нужно чаще проверять кровь.

Как же вылечить это коварное заболевание? Гемотрансфузия – переливание крови. Стимуляция костного мозга до нормализации лейкоцитарной формулы. Антибиотики и местное лечение рта и глотки. Гормональные препараты, улучшающие сосудистую проницаемость и оказывающие тонизирующий эффект. Немаловажное значение имеют витамины группы В и С.

Прогноз

Огромную роль в том, насколько успешным будет лечение и каким будет прогноз при агранулоцитозе играет причина, вызвавшая синдром.

При благоприятном течении заболевания выздоровление может быть полным, при тяжелых, осложненных случаях летальность достигает 60%.

Как и при любом заболевании, прогноз будет зависеть от тяжести болезни, защитных свойств организма, этиологии и возраста заболевшего. Прогноз благоприятный, если не появились осложнения, в виде сепсиса и кровотечений. Напротив, дело обстоит с тяжелой стадией агранулоцитоза. Только опытный гематолог может прогнозировать данную болезнь.

А что агрануломатоз может сделать организму? Дальнейшее течение агранулоцитоза зависит от того, насколько быстро была начата терапия. При адекватном лечении прогноз благоприятен. Но если болезнь вызвана сопутствующей патологией, следует скорректировать медицинские назначения. Также большую роль играет профилактика инфекционных осложнений.

Гораздо хуже признаки агранулоцитоза проявляется у новорожденных, особенно если он связан с генетической патологией. Иммунный конфликт прекращается самостоятельно на 10 – 14 день. Что касается синдрома Костманна, то ранее выживаемость младенцев была крайне низкая, так как лекарства от него с доказанной эффективностью нет.

Самое интересное по теме

При хронических заболеваниях прогноз зависит от течения основной патологии. При острой форме (лучевая болезнь, отравление) особую важность имеет начало лечения и степень лейкопении. В случае установленного медикаментозного влияния результат проявляется через несколько дней после отмены препарата.

Возможные осложнения

Все осложнения агранулоцитоза связаны либо с самим состоянием, либо с причиной его вызвавшей. Вот только небольшой перечень факторов, отягощающих заболевание:

  • развитие инфекционных осложнений (пневмонии, некротическая ангина, сепсис)
  • развитие некротической энтеропатии
  • выработка АТ к собственным тромбоцитам и, как следствие, развитие геморрагического шока.

Любое из этих состояний крайне опасно для жизни. Даже при полностью правильно поставленном диагнозе и абсолютно адекватном лечении они могут привести к смерти пациента.

Исход

Исход заболевания, также как и прогноз зависит от личных особенностей организма. Комплексное лечение имеет большое значение в любом заболевании. Исход будет зависеть и от желания самого человека.

Если пациент строго соблюдает все предписания врача, то исход благоприятный. При тяжелом течении болезни, допустим, организм не справился с данным заболеванием, возможен летальный исход. Сепсис, кровотечения – серьезные осложнения агранулоцитоза.

Загрузка ...
Adblock detector