Болезнь Верльгофа лечение и симптомы Болезнь Верльгофа у детей причины диагностика лечение

Патогенез

Главный патологический признак недуга – снижение уровня тромбоцитов в периферической крови, из-за чего развивается геморрагический синдром гематомно-петехиального вида. Вследствие тромбоцитопении уменьшаются тромбоцитарные компоненты свертывающей системы и возникает коагулопатический синдром, то есть нарушается

Если болезнь Верльгофа носит идиопатический характер (когда причинный фактор выявить не удается), в костном мозге наблюдается гиперпродукция тромбоцитов и мегакариоцитов. При иммунных формах заболевания пластинки тромбоцитов разрушаются под влиянием антител. Если имеет место наследственная тромбоцитопения, то преждевременная гибель клеток, отвечающих за свертываемость крови, обуславливается нарушением функционирования ферментов гликолиза и структуры их мембраны и снижением количества тромбопоэтинов.

Болезнь Верльгофа, симптомы которой отличаются внезапностью проявления, у детей зачастую появляется после перенесенных ОРВИ и вакцинаций. У новорожденных, как уже говорилось, патология является врожденной, но она не обусловлена генетически, а связана с трансплацентарной передачей от матери антитромбоцитарных аутоантител (если женщина страдает тромбоцитопенической пурпурой) или изоантител (если она здорова).

Главный патологический признак недуга — снижение уровня тромбоцитов в периферической крови, из-за чего развивается геморрагический синдром гематомно-петехиального вида. Вследствие тромбоцитопении уменьшаются тромбоцитарные компоненты свертывающей системы и возникает коагулопатический синдром, то есть нарушается свертываемость крови.

Патогенез болезни Верльгофа основан на дисфункции мегакарциоцитарно-тромбоцитарной системы либо на аутоиммунном механизме.

При неполноценности тромбоцитарного звена имеют место количественные и качественные нарушения процесса формирования тромбоцитов. Число клеток, отвечающих за свертываемость крови, находится ниже нормы. В периоды обострений они становятся единичными.

Качественные изменения гемостаза при болезни Верльгофа (тромбоцитопенической пурпуре) состоят в следующем. Мегакариоциты костного мозга, от которых должны отшнуровываются тромбоциты, имеют нормальную морфологию, но не способны полноценно продуцировать кровяные пластинки. В результате адгезивные свойства тромбоцитов существенно снижаются.

Аутоиммунный механизм развития тромбоцитопении, которая наблюдается при болезни Верльгофа, связан с прикреплением антигенов (вирусов, бактерий, лекарств) к поверхности тромбоцитов. Как следствие, иммунная система начинает вырабатывать антитела (Ig), которые разрушают не только антигены, но и клетки крови. При этом срок жизни тромбоцитов сокращается от 7 дней до нескольких часов. Их преждевременная гибель происходит в селезенке.

Наряду с дефицитом и изменением свойств тромбоцитов, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура сопровождаются:

  • высокой проницаемостью стенок сосудов;
  • ухудшением сократительной способности мышечных волокон сосудов из-за снижения концентрации серотонина;
  • дефицитом плазменных факторов свертывания.

Формируется рыхлый кровяной сгусток, которые не отделяется от сыворотки, из-за чего увеличивается время кровотечения.

В большинстве случаев определить причины возникновения пурпуры тромбоцитопенической невозможно, хотя учёные смогли выяснить то, что генетические дефекты не играют основную роль в её развитии. Иногда она возникает на фоне наследственных патологий, связанных с нарушением производства тромбоцитопоэтинов в организме или снижения ферментов, входящих в цикл Кребса, но это единичные случаи.

К наиболее вероятным причинам, которые могут вызвать пурпуру, врачи относят:

  • сбои в работе кроветворной системы, вызванные развитием апластической анемии;
  • опухолевые поражения костного мозга;
  • пагубное влияние радиации на человеческий организм, которое вызывает нарушение миелопоэза – процесса развития и созревания форменных элементов крови;
  • перенесённая бактериальная или вирусная инфекция (по статистике, в 40% случаев болезнь Верльгофа возникает именно из-за этого);
  • операции по протезированию сосудов, которые могли стать причиной механического повреждения тромбоцитов;
  • патологическая реакция организма на введение гамма-глобулина;
  • применение некоторых противозачаточных препаратов;
  • химиотерапия с целью лечения онкологии.

Иногда причиной развития болезни у взрослых становится коллагеноз аутоиммунной природы, длительный застой крови или беременность (этот факт подтверждён немногими учёными и врачами, поэтому о нём упоминают редко).

Острый лейкоз
характеризуется увеличением количества бластных, «молодых» клеток в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах и других органах и тканях. В зависимости от морфологических и цитохимических особенностей бластных клеток выделяют несколько форм острого лейкоза: миелобластный, лимфобластный, плазмобластный и др. Поражение слизистой оболочки рта наблюдают у 90,9 % больных острым лейкозом. Диагностируют его преимушественно в молодом возрасте (до 30 лет).

Геморрагический синдром
выявляют у 50-60 % больных и в основе его лежит резко выраженная тромбоцитопения, развивающаяся в результате угнетения нормального кроветворения вследствие лейкозной гиперплазии и инфильтрации костного мозга.

Клинические проявления геморрагического синдрома могут быть различными: от мелкоточечных геморрагии на слизистой оболочке рта и коже до обширных гематом и профузных кровотечений.

Кровоточивость десен
очень часто является первым клиническим признаком острого лейкоза. Десны при этом становятся рыхлыми, кровоточат, изъязвляются. Кровоточивость возникает при малейшем дотрагивании, а иногда и спонтанно. Возможна кровоточивость не только из десен, но и из языка, щек по линии смыкания зубов и других участков слизистой оболочки рта. Иногда обнаруживают обширные геморрагии и гематомы слизистой оболочки рта.

Дифференцировать геморрагический синдром при остром лейкозе следует от гиповитаминоза С, травматических повреждений (особенно на слизистой оболочке щек по линии смыкания зубов). Окончательный диагноз устанавливают на основании клинической картины заболевания, общего анализа крови и исследования пунктата костного мозга.

Гиперплазия десны
— частый симптом острого лейкоза, особенно при тяжелом его течении, и гематологи оценивают его как неблагоприятный прогностический признак. Гиперплазия и инфильтрация десен лейкозными клетками бывают столь значительными, что коронки зубов почти полностью закрываются рыхлым, кровоточащим, местами изъязвленным валом, мешающим больному есть и разговаривать.

Согласно гистологическим данным, гиперплазия десен вызывается инфильтрацией соединительнотканного слоя слизистой оболочки миелоидными клетками, что приводит к нарушению трофики с последующим некрозом тканей и образованием язв.

Язвеннонекротические поражения слизитой оболочки рт
а часто развиваются при остром лейкозе. Характерно, что некрозу подвергается верхушка десневого сосочка. Вокруг очага некроза десна имеет синюшный цвет, в то время как вся слизистая оболочка бледная, анемичная. Некроз быстро распространяется и вскоре вокруг зуба образуется язва с грязносерым зловонным налетом.

Нередко некроз выявляют на миндалинах, в ретромолярной области и других отделах полости рта. Особенностью некротического процесса при остром лейкозе является его склонность к распространению на соседние участки слизистой оболочки. В результате могут возникать обширные язвы с неправильными контурами, покрытые серым некротическим налетом.

Реактивные изменения вокруг язвы отсутствуют или выражены слабо. При некротических изменениях в полости рта больные жалуются на резкую болезненность при приеме пищи, затрудненность глотания, гнилостный зловонный запах изо рта, общую слабость, головокружение, головную боль. В начале развития язвеннонекротических изменений возможна гиперсаливация, а затем количество слюны уменьшается, что связывают с дистрофическими процессами в слюнных железах.

Причины появления некротических процессов на слизистой оболочке рта при остром лейкозе окончательно не выяснены. Считают, что некроз может возникать в результате распада лейкемических инфильтратов, а также вследствие нервнотрофических расстройств в тканях и нарушения защитных сил организма.

Важным моментом, обусловливающим развитие некроза, является действие внешних факторов, особенно микроорганизмов.

Лимфатические узлы
при остром лейкозе увеличиваются незначительно — до 0,5-1 см, они мягкие, безболезненные. В некоторых случаях острый лейкоз может протекать с образованием выраженных специфических лейкемических инфильтратов на коже и слизистой оболочке рта. В результате образования инфильтратов в деснах происходит резкая деформация десневого края.

Агранулоцитоз
— клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением количества или исчезновением из периферической крови гранулоцитов (зернистых лейкоцитов). По механизму возникнове ния различают миелотоксический и иммунный агранулоцитоз. Причиной возникновения миелотоксического агранулоцитоза является нарушение образования гранулоцитов в костном мозге в результате воздействия на организм ионизирующего излучения, цитотоксических препаратов, паров бензола и др.

Агранулоцитоз часто начинается с изменений в полости рта, что заставляет больных обращаться сначала к стоматологу. На фоне ухудшения общего состояния больных (повышение температуры тела, вялость, головная боль, бледность кожных покровов) появляются боль при глотании, неприятный запах изо рта. В полости рта вначале возникает обильная саливация, язык покрывается грязносерым налетом.

Слизистая оболочка мягкого неба, передних небных дужек, зева гиперемирована и отечна. Впоследствии на гиперемированном фоне появляется мелкоточечный, рыхлый белый, трудноснимающийся налет, имеющий сходство с молочницей. Через сутки он приобретает серозеленый цвет, характерный для некротизированной ткани.

Десны становятся цианотичными, появляются гнилостный запах изо рта, язвеннонекротические процессы, имеющие тенденцию к быстрому распространению. Иногда возможен некроз корня языка. Разрушение слизистой оболочки рта протекает без выраженной лейкоцитарной реакции окружающих тканей и характеризуется незначительной болезненностью.

Развиваются легко кровоточащие зловонные язвы. Иногда в язвеннонекротический процесс вовлекается и костная ткань челюсти. Чаще поражаются десна, губы, язык, щеки, миндалины. При поражения миндалин возникает боль при глотании. У некоторых больных появляются язвы по ходу пищеварительного тракта. Лимфатические узлы увеличены.

Общая информация

Тромбоцитопения – состояние, при котором число тромбоцитов находится ниже нормы (180-320х109/л). Тромбоциты синтезируются мегакариоцитами костного мозга и отвечают за свертываемость крови. Уменьшение их концентрации приводит к повышенной кровоточивости. Тромбоцитопению неизвестной этиологии классифицируют как болезнь Верльгофа или идиопатическую пурпуру.

Болезнь Верльгофа была описана впервые в 1735 году немецким врачом Паулем Верльгофом, но упоминания о ее симптомах встречались в трудах Гиппократа. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — самая распространенная форма первичного геморрагического диатеза (40% случаев).

Как правило, патология манифестирует в детском возрасте, поражая мальчиков и девочек с одинаковой частотой. В старших возрастных группах с ней в 2-3 раза чаще сталкиваются женщины в период гормональных перестроек (15-20 и 40-50 лет). В год регистрируется от 1 до 13 случаев болезни Верльгофа на 100000 человек.

Тромбоцитопения – состояние, при котором число тромбоцитов находится ниже нормы (180-320х10 9 /л). Тромбоциты синтезируются мегакариоцитами костного мозга и отвечают за свертываемость крови. Уменьшение их концентрации приводит к повышенной кровоточивости. Тромбоцитопению неизвестной этиологии классифицируют как болезнь Верльгофа или идиопатическую пурпуру.

Клиническая картина и виды заболевания

В зависимости от наличия (а иногда и отсутствия) причин, вызывающих развитие патологического процесса в человеческом организме, существует идиопатическая (истинная), аутоиммунная и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Врачи выяснили, что болезнь Верльгофа может существовать в острой и хронической форме, при этом острая форма чаще всего диагностируется у детей дошкольного возраста, а хроническая – у взрослых людей в возрасте 20 или 50 лет. Все виды заболевания сопровождаются примерно одинаковыми симптомами, разница между которыми характеризуется преимущественно интенсивностью их проявления.

  1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, как уже было сказано выше, характеризуется спонтанным, острым развитием, а также отсутствием возможности выяснения её причин.
  2. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура считается самым опасным проявлением болезни, потому что характеризуется злокачественным течением, которое, как правило, приводит к смерти больного. Она сопровождается появлением гиалиновых тромбов в сосудах, которые полностью перекрывают ток крови, и имеет несколько, свойственных только ей, симптомов: лихорадку, невроз, почечную недостаточность (собственно говоря, смерть пациента в основном возникает из-за отказа работы почек).
  3. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – это, по сути, разновидность идиопатической пурпуры, причины развития которой до сих по не ясны. Она характеризуется тем, что организм начинает усиленно вырабатывать антитела против своих тромбоцитов, тем самым существенно снижая их концентрацию в крови, а патологический процесс, как правило, протекает в хронической форме.

Обычно признаки заболевания появляются внезапно. Иногда их возникновению предшествует перенесенная респираторная или кишечная инфекция. Начальные симптомы болезни Верльгофа проявляются в слабости, утомляемости, головной боли, тошноте, общем недомогании. Однако продромальная стадия продолжается недолго, и вскоре сменяется геморрагическим синдромом:

  1. Под кожей образуются точечные кровоизлияния и гематомы. Мелкая сыпь может сливаться и образовывать пятна. Синяки появляются даже без ушибов или при незначительном воздействии на ткани (например, при надавливании).
  2. Отмечаются кровотечения из носа и десен.
  3. Кровь выделяется из кишечника при дефекации.
  4. Иногда наблюдаются тяжелые геморрагии из органов ЖКТ. При этом возникает тошнота и диарея. Рвотные и каловые массы имеют черный цвет.
  5. В редких случаях отмечается выделение крови из легких при кашле.
  6. Месячные выделения у женщин становятся чрезмерно обильными. Маточные кровотечения возникают и в межменструальный период.
  7. В моче можно заметить кровянистую примесь.
  8. Особенно опасны кровоизлияния в ткани мозга. Они приводят к развитию тяжелой неврологической симптоматики (параличей, судорог, заторможенности, нарушений зрения) и нередко заканчиваются летально. Такие явления отмечаются очень редко, примерно в 1% случаев, при очень низких показателях тромбоцитов.

Если у пациента отмечаются только геморрагические высыпания на коже, то эту форму болезни врачи называют «сухой» тромбоцитопенией. Если же больной страдает кровотечениями, то такие симптомы называют «влажными».

Болезнь Верльгофа у детей в 30% случаев сопровождается небольшим увеличением селезенки. Появляются обильные кровотечения из носа. Гематомы на коже больного ребенка образуются очень легко, даже без внешнего воздействия. У девочек наблюдаются маточные кровотечения. Чаще всего заболевание развивается остро после перенесенных инфекций.

1. Кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку, в слизистые внутренних органов, в плевральную полость, в капсулу суставов. Они отличаются от обычных гематом по следующим характеристикам:

  • возникают спонтанно, чаще всего в ночное время;
  • площадь кровоизлияния не соответствует повреждающему фактору (значительно больше, чем должна быть);
  • полихромность;
  • полиморфность – отличительный симптом «шкура леопарда» (цвет гематом может быть красноватым, сине-фиолетовым, зеленым);
  • отсутствие симметрии расположения кровоизлияний.

2. Произвольно возникающие кровотечения: чаще всего из десен, носа, реже – из слизистых ЖКТ или мочевыделительной системы. Особенно опасны менструальные кровотечения – они длятся дольше обычного и очень обильны.

Диагностика болезни Верльгофа у детей проводится на основании данных анамнеза, клинической картины, физикальных и лабораторных обследований. Из-за нарушения проницаемости и ломкости сосудов у таких пациентов определяются положительные эндотелиальные пробы:

  • Симптом щипка.
  • Манжеточная проба.
  • Баночная и уколочная пробы.
  • Молоточковый признак.

В общем анализе крови при болезни Верльгофа наблюдается тромбоцитопения, при микроскопическом исследовании визуализируются тромбоциты гигантских размеров. При исследовании красного костного мозга диагностируется значительное увеличение количества мегакариоцитов, промегакариоцитов и мегакариобластов.

Исследование процессов свертываемости показывают снижение ретракции кровяного сгустка и удлинение времени кровотечения по Дюке.

Механизм развития

В основе развития заболевания лежит разрушение тромбоцитов антителами, выработанными в самом организме. Они могут проявляться через 1-3 недели, если:

  • пациент переболел бактериальной или вирусной инфекцией;
  • при приеме лекарственных препаратов возникла индивидуальная непереносимость;
  • имели место переохлаждение или сильный перегрев организма;
  • проводились хирургические операции;
  • пациент недавно перенес травму;
  • проводились профилактические прививки.

Но иногда причину пускового механизма выяснить вообще не удается.

После появления аутоантител в крови наблюдается повышенная агглютинация («склеивание») тромбоцитов, в результате чего образуются микротромбы, закупоривающие мелкие кровеносные сосуды.

Стенки сосудов из-за повышенной проницаемости, возникающих вследствие нехватки серотонина (вырабатываемого тромбоцитами сосудосуживающего вещества) пропускают наружу кровь; возникают гематомы в тканях или начинается наружное кровотечение.

Помимо этого, из-за тромбов, которые частично или полностью перекрывают просветы кровеносных сосудов, к органам и тканям поступает меньше кислорода и питательных веществ. Развивается ишемия многих органов, в том числе головного мозга, почек, печени и сердца.

При болезни Верльгофа, помимо количественного и качественного изменения тромбоцитов, наблюдаются нарушения в системе свертывания крови, в результате которых сгусток крови при кровотечениях слишком рыхл. Он не обладает ретракцией (самопроизвольным сжатием, стягиванием краев раны), что ведет к повторным кровотечениям.

К тому же из-за постоянного потребления тромбоцитов при остановке кровотечений их уровень в крови значительно снижается, что усиливает тромбоцитопению. Свертываемость крови ухудшается, кровотечения становятся длительными, трудноостанавливаемыми. В результате может развиться тяжелая анемия.

Начало заболевания характеризуется стремительным снижением количества тромбоцитарных компонентов по отношению к общему объёму крови, что приводит к нарушению её свёртываемости. Этот процесс сопровождается нарушением трофики (питания) сосудов, дистрофией сосудистого эндотелия и увеличением проницаемости сосудистых стенок по отношению к эритроцитам.

Течение болезни усугубляется ещё и тем, что во время её развития нарушается работа иммунной системы, которая начиная продуцировать антитромбоцитарные иммуноглобулины, вызывающие лизис (разрушение) тромбоцитов. Следует сказать, что термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обозначает то, что все вышеописанные процессы развиваются стремительно, но из всего вышесказанного можно сделать вывод о том, что в основе всех патогенетических процессов лежит тромбоцитопения, которая вызывает дистрофию сосудов и становится причиной развития длительных геморрагических кровоизлияний.

B12-дефицитная анемия
Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов
Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина
Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов
Анемия Фанкони
Анемия, связанная со свинцовым отравлением
Апластическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами
Болезни тяжелых цепей
Болезнь Виллебранда
болезнь Ди Гулъелъмо
болезнь Кристмаса
Болезнь Маркиафавы-Микели
Болезнь Рандю — Ослера
Болезнь тяжелых альфа-цепей
Болезнь тяжелых гамма-цепей
Болезнь Шенлейн — Геноха
Внекостномозговые поражения
Волосатоклеточный лейкоз
Гемобластозы
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов
Геморрагическая болезнь новорожденных
Гистиоцитоз злокачественный
Гистологическая классификация лимфогранулематоза
ДВС-синдром
Дефицит К-витаминзависимых факторов
Дефицит фактора I
Дефицит фактора II
Дефицит фактора V
Дефицит фактора VII
Дефицит фактора XI
Дефицит фактора XII
Дефицит фактора XIII
Железодефицитная анемия
Закономерности опухолевой прогрессии
Иммунные гемолитические анемии
Клоповое происхождение гемобластозов
Лейкопении и агранулоцитозы
Лимфосаркомы
Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)
Лимфоцитома лимфатического узла
Лимфоцитома селезенки
Лучевая болезнь
Маршевая гемоглобинурия
Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)
Мегакариобластный лейкоз
Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах
Механическая желтуха
Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)
Миеломная болезнь
Миелофиброз
Нарушения коагуляционного гемостаза
Наследственная a-fi-липопротеинемия
Наследственная копропорфирия
Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш — Найана
Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы
Наследственный дефицит фактора X
Наследственный микросфероцитоз
Наследственный пиропойкилоцитоз
Наследственный стоматоцитоз
Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)
Наследственный эллиптоцитоз
Наследственный эллиптоцитоз
Предлагаем ознакомиться:  Как узнать если меня ищут

Болезнь Верльгофа
— одна из наиболее распространенных форм геморрагического диатеза. В литературе она описана под различными названиями: тромбоцитопеническая пурпура, эссенциальная тромбоцитопения, симптомокомплекс Верльгофа и т. п.

Этиология
заболевания до сих пор не установлена, несмотря на то что со времени первого описания его Верльгофом прошло более 200 лет. По мнению Г. А. Алексеева (1962), следует различать болезнь Верльгофа как самостоятельную нозологическую форму с еще невыясненной этиологией и симптоматические тромбоцитопении, возникающие под влиянием определенных этиологических факторов (инфекций, особенно вирусной, интоксикаций, психотравм и различных нейроэндокринных нарушений).

Патогенез болезни Верльгофа
в одних случаях (при хронических формах заболевания) связан с функциональными изменениями в мегакариоцитарном аппарате, выражающимися в замедлении созревания мегакариоцитов и нарушении процесса отшнуровки тромбоцитов. Причиной этих изменений является тормозящее воздействие на костный мозг селезенки (гиперспле- низм), удаление которой приводит к восстановлению нормального тромбоцитопоэза.

Это так называемые неиммунные формы болезни Верльгофа. В других случаях (при острых формах заболевания) развитие тромбоцитопении связано с образованием антитромбоцитарных аутоантител, действие которых направлено как на разрушение тромбоцитов периферической крови, так и на процессы отшнуровывания кровяных пластинок мегакариоцитами костного мозга .

Это иммунные болезни Верльгофа — иммунотромбоцитопении.В подтверждение аутоиммунной теории можно привести следующие доводы:сочетание иногда тромбоцитопении с гемолитической анемией или геморрагическим васкулитом , иммуноаллергический ге- нез которых не подлежит сомнению;наличие в крови антитромбоцитарных антител , что наблюдается примерно в Уз случаев;благоприятный эффект от применения кортикостероидных гормонов.

Поскольку одним из основных источников образования аутоантител является селезенка, теория гиперспленизма до некоторой степени сближается с аутоиммунной. Это, в свою очередь, дало основание ряду авторов (Т. С. Истаманова, 1973; Д. Н. Яновский, 1962; М. Stefanini, 1962, и др.) расценивать болезнь Верльгофа как аутоагрессивное заболевание.

Однако эти вопросы не нашли еще окончательного подтверждения в клинике.В патогенезе
кровотечений ведущую роль играет тромбоцитопения и связанные с ней нарушения как биологических свойств крови, так и проницаемости сосудистой стенки. Нарушения процесса свертывания крови касаются первой фазы ее — образования тромбопластина, а также ретракции кровяного сгустка за счет дефицита ретрактозима, вырабатываемого кровяными пластинками.

Повышенная проницаемость сосудистой стенки в настоящее время объясняется также тромбоцитопенией в связи с отсутствием краевого стояния тромбоцитов и дефицитом серотонина, вырабатываемого кровяными пластинками и обладающего мощным вазоконстрикторным действием. Содержание серотонина у больных болезнью Верльгофа резко снижено, особенно в период кровотечений.

Клиника
. Болезнь Верльгофа встречается чаще всего в молодом возрасте и преимущественно у женщин.Основные клинические симптомы — кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, которые возникают или спонтанно, или под влиянием самых незначительных травм.Кожные геморрагии имеют различную величину — от петехий до крупных пятен и даже кровоподтеков, которые располагаются обычно на передней поверхности туловища и конечностей, не распространяясь на волосяные фолликулы.

среди них первое место по частоте занимают носовые кровотечения, из десен, у женщин — мено- и метроррагии. Последние нередко появляются у девочек с наступлением первых менструаций. Реже наблюдаются желудочно-кишечные, легочные и почечные кровотечения.Кровотечения из слизистых оболочек обычно комбинируются с кожными геморрагиями и носят нередко множественный и профузный характер, сопровождаясь развитием постгеморрагической анемии.

Клиническая картина и диагностика

При постановке диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проводится дифференциальная диагностика с различными заболеваниями крови (инфекционный мононуклеоз , лейкоз , микроангиопатическая гемолитическая анемия, системная красная волчанка , тромбоцитопения на фоне приема лекарственных препаратов и другие).

В комплекс обследования входят следующие диагностические процедуры:

  • общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов;
  • определение в крови антитромбоцитарных антител и проба Кумбса;
  • пункция костного мозга;
  • определение АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена;
  • биохимический анализ крови (креатинин , мочевина , АЛТ, АСТ);
  • реакция Вассермана, определение в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр, парвовирусу.

Диагноз «тромбоцитопеническая пурпура» выставляется при отсутствии клинических данных, свидетельствующих о наличии онкологических заболеваний крови и системных заболеваний. Тромбоцитопения чаще всего не сопровождается снижением эритроцитов и лейкоцитов .

Диагностика болезни Верльгофа проводится на основании клинических проявлений и лабораторных исследований.

Основные гематологические маркеры, характерные для патологии:

  • уровень тромбоцитов ниже 150х109/л;
  • увеличение времени кровотечения по Дьюке (более 1,5-2 минут);
  • снижение ретракции (скорости отхождения) кровяного сгустка.

Кроме того, проводятся эндотелиальные пробы – жгута, щипка, уколочная. В период криза они оказываются положительными (в результате воздействия петехии появляются в повышенном количестве). Исследование костного мозга демонстрирует нормальное или увеличенное число мегакариоцитов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура дифференцируется от лейкоза, гемофилии, геморрагического васкулита, желудочно-кишечного кровотечения, дизовариального кровотечения (у девушек) и других заболеваний.

При постановке диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проводится дифференциальная

с различными заболеваниями крови (инфекционный

, микроангиопатическая гемолитическая анемия, системная

, тромбоцитопения на фоне приема лекарственных препаратов и другие).

В комплекс обследования входят следующие диагностические процедуры:

  • общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов;
  • определение в крови антитромбоцитарных антител и проба Кумбса;
  • пункция костного мозга;
  • определение АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена;
  • биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ);
  • реакция Вассермана, определение в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр, парвовирусу.

Диагноз «тромбоцитопеническая пурпура» выставляется при отсутствии клинических данных, свидетельствующих о наличии онкологических заболеваний крови и системных заболеваний. Тромбоцитопения чаще всего не сопровождается снижением

Для постановки диагноза болезнь Верльгофа проводится опрос и осмотр пациента. Для подтверждения наличия заболевания применяются лабораторные методы исследования крови, мочи и спинного мозга.

При хроническом течении гематологические показатели могут быть в пределах нормы.

В ходе опроса гематолог (врач, специализирующийся на болезнях крови) выясняет наличие в анамнезе факторов, способствующих развитию тромбоцитопенической пурпуры: инфицирование вирусами, прием медицинских препаратов, вакцинация, воздействие радиации и т.д.

Осмотр пациента выявляет характерный признак этого заболевания – геморрагическую сыпь на коже и слизистых оболочках. Также врач может провести ряд проб, дающих возможность выявить кровоизлияния в кожу:

  • Манжеточная проба применяется у взрослых и детей от 3 лет. Пациенту надевают на руку манжету для измерения давления, если спустя 10 минут обнаруживаются точечные кровоизлияния, проба считается положительной.
  • Проба жгута используется только у взрослых людей. При наложении медицинского жгута появляются кровоизлияния в месте давления.
  • «Метод щипка» – после небольшого щипка образуется кровоподтек.

Общий анализ крови выявляет отклонения в уровне гемоглобина (анемия отмечается при значительной кровопотере), тромбоцитов. Коагулограмма крови показывает скорость свертывания крови, присутствие антитромбоцитарных антител, сниженную ретракцию сгустка или ее отсутствие. В общем анализе мочи обнаруживаются эритроциты.

В тяжелых случаях проводится биопсия красного костного мозга. При исследовании биоптата выявляется нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов, наличие их незрелых форм.

В случае характерной клинической симптоматики, лечение можно начинать немедленно, не дожидаясь результатов лабораторных анализов.

Анализ крови позволяет выявить характерные для заболевания патологические изменения в ее составе.

Постановка диагноза болезни Верльгофа проводится в несколько этапов:

  • сбор жалоб и их оценка;
  • знакомство с анамнезом – опрос пациента;
  • клинические проявления заболевания – осмотр больного;
  • специфические методы – постановка проб жгута, щипка и Кончаловского-Румпель-Лееде, при которых положительные результаты в виде мелких кровоизлияний указывают на сниженную эластичность стенок сосудов;
  • лабораторные исследования позволяют выявить в крови следующие показатели:

— тромбоцитопению – ниже 140 * 109/л;

— увеличение длительности кровотечения по Дюке до 4 минут и более ;

— снижение ретракции кровяного сгустка до 60-75%;

— повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге (больше 54-114/мкл) – могут быть морфологически изменены;

— появление антитромбоцитарных антител;

— функциональные нарушения тромбоцитов, увеличение их размеров и изменение формы;

— обнаружение в крови повышенных титров антител по отношению к определенным инфекционным возбудителям (например, к вирусам краснухи, кори, ветряной оспы, цитомегаловирусу и др.);

— повышение уровня билирубина в крови;

— при поражениях почек в крови повышается уровень мочевины и остаточный азот.

Несмотря на то, что основным диагностическим признаком является тромбоцитопения, ее однократного выявления в крови недостаточно для постановки окончательного диагноза. Поэтому через 2-3 дня проводится повторный анализ с тщательным изучением лейкоцитарной формулы крови.

Методы диагностики нарушений системы гемостаза — Михаил Пантелеев

  • уровень тромбоцитов ниже 150х10 9 /л;
  • увеличение времени кровотечения по Дьюке (более 1,5-2 минут);
  • снижение ретракции (скорости отхождения) кровяного сгустка.

Тромбоцитопению – ниже 140 * 10 9 /л;

Увеличение длительности кровотечения по Дюке до 4 минут и более;

Снижение ретракции кровяного сгустка до 60-75%;

Повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге (больше/мкл) – могут быть морфологически изменены;

Появление антитромбоцитарных антител;

Функциональные нарушения тромбоцитов, увеличение их размеров и изменение формы;

Обнаружение в крови повышенных титров антител по отношению к определенным инфекционным возбудителям (например, к вирусам краснухи, кори, ветряной оспы, цитомегаловирусу и др.);

Повышение уровня билирубина в крови;

При поражениях почек в крови повышается уровень мочевины и остаточный азот.

К основным методам диагностики болезни относят внешний терапевтический осмотр кожных покровов, общий анализ крови на определение концентрации тромбоцитов, биохимическое исследование мочи, анализ на определение интенсивности процессов миелопоэза – миелограмма. Кроме того, врачи обращают внимание на участившиеся носовые или маточные кровотечения, которые считаются «косвенными» симптомами развития патологического процесса.

Стоит сказать, что стремительное развитие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей диагностируется исключительно на основании визуального осмотра кожных покровов (лабораторные исследования для подтверждения диагноза в этом случае не обязательны, то есть лечение можно начинать сразу же).

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере.

На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

В диагностике острого лейкоза
важная роль принадлежит общим симптомам (слабость, недомогание, быстрая утомляемость, бледность кожных покровов). Температура тела может быть высокая с большими перепадами, но иногда бывает и субфебрильной. Пациент производит впечатление тяжелобольного. Вследствие резкого снижения защитных сил организма у больных лейкозом иногда развивается кандидоз, проявляется герпетическая инфекция в полости рта. В крови присутствуют бластные клетки, количество тромбоцитов и эритроцитов часто уменьшено.

Большое значение в распознавании острого лейкоза
имеют симптомы в полости рта, очень характерные и легко обнаруживаемые. При осмотре отмечают бледность кожных покровов, пастозность, бледность, легкую ранимость и кровоточивость слизистой оболочки рта, кровоизлияния на деснах, щеках (особенно по линии смыкания зубов), небе, языке. Гематомы и геморрагии могут наблюдаться как на слизистой оболочке, так и на коже.

Дифференцировать проявления острого лейкоза на слизистой оболочке следует от:

  • гипертрофического гингивита;
  • язвеннонекротического стоматита Венсана;
  • гиповитаминоза С;
  • интоксикации солями тяжелых металлов.

Классификация проявлений болезни Верльгофа

Заболевание классифицируется по различным критериям: по формам, течению, степени тяжести и периодам.

  • гетероиммунная (возникает при воздействии на организм различных факторов, таких, как антигены, вирусы; протекает остро и имеет благоприятный прогноз);
  • аутоиммунная (развивается вследствие выработки организмом антител против собственных тромбоцитов, клеток костного мозга, вырабатывающих тромбоциты, и против родоначальницы всех элементов крови – стволовой клетки; протекает в хронической форме с частыми рецидивами).
  • острое (длится до полугода);
  • подострое (3-4 месяца);
  • хроническое (свыше полугода):

С частыми рецидивами;

С редкими рецидивами;

С непрерывными рецидивами.

Клиническая (отсутствие кровотечений при сохраняющейся в крови тромбоцитопении);

Клинико-гематологическая (полное отсутствие кровотечений и тромбоцитопении в крови).

Степени тяжести течения болезни Верльгофа:

  • легкая (выражен только кожный синдром);
  • средняя (геморрагический синдром умеренно выражен в виде незначительных кровотечений и кожных проявлений; при лабораторном анализе в крови наблюдается тромбоцитопения –* 10 9 /л);
  • тяжелая (характеризуется обильными, частыми и длительными кровотечениями, выраженным кожным синдромом, тяжелой анемией в результате кровотечений и тромбоцитопенией в крови –* 10 9 /л).

По клинической картине существуют два типа тромбоцитопенической пурпуры:

  • «сухой» – у пациента выражен только кожный геморрагический синдром в виде кровоизлияний в кожу;
  • «влажный» – проявляется в сочетании кровоизлияний с кровотечениями.

Данная классификация по степени тяжести немного условна, поскольку не всегда степень кровоточивости соответствует уровню тромбоцитопении в крови.

— с частыми рецидивами;

— с редкими рецидивами;

— с непрерывными рецидивами.

Периоды болезни:

  • обострение (криз);
  • ремиссия:

— клиническая (отсутствие кровотечений при сохраняющейся в крови тромбоцитопении);

— клинико-гематологическая (полное отсутствие кровотечений и тромбоцитопении в крови).

  • легкая (выражен только кожный синдром);
  • средняя (геморрагический синдром умеренно выражен в виде незначительных кровотечений и кожных проявлений; при лабораторном анализе в крови наблюдается тромбоцитопения – 50-100 * 109/л);
  • тяжелая (характеризуется обильными, частыми и длительными кровотечениями, выраженным кожным синдромом, тяжелой анемией в результате кровотечений и тромбоцитопенией в крови – 30-50 * 109/л).

Прогноз

При своевременном обращении пациента за помощью и быстрой постановке диагноза прогноз заболевания вполне благоприятен. Известны случаи остро начавшегося заболевания и быстрого выздоровления после курса необходимой терапии.

Неблагоприятным прогноз может быть при развитии осложнений, а также в случаях, когда удаление селезенки оказалось неэффективным.

При тромбоцитопенической пурпуре возможны следующие осложнения:

  • профузные кровотечения;
  • кровоизлияние в головной мозг;
  • снижение содержания в крови эритроцитов и гемоглобина (постгеморрагическая анемия).

Прогноз может быть различным. Он ухудшается при неэффективном удалении селезенки, а также при иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка. Летальные исходы при болезни Верльгофа случаются редко.

Болезнь Верльгофа имеет благоприятный прогноз при условии адекватного лечения. Летальность составляет 4-8%. Основные причины смерти – кровоизлияния в головной мозг и массивные кровопотери.

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10 9 /л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10 9 /л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Болезни крови и органов кроветворения
часто сопровождаются изменениями слизистой оболочки рта, которые в ряде случаев появляются раньше, чем клинические признаки основного заболевания. Это заставляет больных вначале обращаться за помощью к стоматологу. Стоматолог нередко первый сталкивается с такими больными, поэтому он должен хорошо ориентироваться в проявлениях патологии кроветворной системы в полости рта.

Стоматолог
должен знать объем необходимых и допустимых вмешательств при заболеваниях системы кроветворения. Необоснованное стоматологическое вмешательство может способствовать профузному кровотечению из лунки удаленного зуба или при кюретаже, а также прогрессированию некротических процессов в полости рта и даже летальному исходу.

Очень важны психологические и деонтологические аспекты первого контакта стоматолога с гематологическим больным. Нужно уметь осторожно и убедительно объяснить больному необходимость проведения некоторых специальных методов обследования или консультации гематолога в связи с выявленными особенностями поражения слизистой оболочки рта.

Предлагаем ознакомиться:  Взрыв Чернобыльской АЭС причины и последствия Взрыв на Чернобыльской АЭС дата

Прогноз болезни Верльгофа в большинстве случаев благоприятный. В 85-90% случаев при правильном лечении можно добиться устойчивой ремиссии. У 10-15% пациентов заболевание становится хроническим и периодически рецидивирует.

Летальность при этой патологии составляет 4-5%. Больные погибают при сильной геморрагии и кровоизлияниях в мозг. Прогноз значительно ухудшается, если заболевание не поддается даже хирургическому лечению.

Все пациенты с находятся под наблюдением врача. Периодически им необходимо проходить диспансерное обследование и сдавать гематологические тесты. Если у больного отмечается даже небольшое кровотечение, то ему показано срочное назначение коагулянтов.

Обычно тромбоцитопеническая пурпура впервые развивается у детей в возрасте 2-6 лет (до 10 лет), независимо от пола. У взрослых заболевание не так распространено, и страдают от него чаще женщины.

Характерным для данного заболевания является снижение числа тромбоцитов в сыворотке крови ниже уровня 100 х10 9 /л на фоне достаточного их образования в костном мозге , и наличия на поверхности тромбоцитов и в крови антител, вызывающих их разрушение.

В зависимости от длительности и цикличности течения заболевания, выделяют несколько форм тромбоцитопенической пурпуры:
1.
Острая.2.
Хроническая.3.
Рецидивирующая.

Для острой формы характерно повышение уровня тромбоцитов крови более 150х10 9 /л в течение 6 месяцев со дня развития болезни, при отсутствии рецидивов (повторных случаев заболевания) впоследствии. Если восстановление уровня тромбоцитов затягивается на срок более 6 месяцев, выставляется диагноз – хроническая тромбоцитопеническая пурпура. При повторном снижении их количества ниже нормы после их восстановления, имеет место рецидивирующая тромбоцитопеническая пурпура.

У взрослых полным выздоровлением тромбоцитопеническая пурпура заканчивается в 75% случаев, у детей – в 90% случаев. Возникновение серьезных осложнений возможно только в остром периоде болезни.

Вероятность летального исхода при тромботическом варианте тромбоцитопенической пурпуры зависит от обширности поражения и степени поражения головного мозга, сердечно-сосудистой системы, почек и других органов.

Больным, имеющим в анамнезе эту патологию, необходимо постоянное врачебное наблюдение, исключение медицинских препаратов, негативно влияющих на свертываемость крови, пересмотр образа жизни и питания.

Осложнения болезни Верльгофа

  • Постгеморрагическая анемия;
  • инсульты;
  • кома;
  • летальный исход из-за чрезмерной острой кровопотери или как следствие кровоизлияния в мозг или другие жизненно важные органы.

К осложнениям заболевания относится анемия. Уровень гемоглобина падает из-за сильной кровопотери. Это состояние характеризуется слабостью, головокружением, обмороками.

Другим опасным последствием патологии является кровоизлияние в мозг. Оно проявляется сильной головной болью с рвотой, судорогами и другими нарушениями центральной нервной системы.

Профилактика

Болезнь Верльгофа – гематологической заболевание, обладающее неустановленной этиологией, поэтому направления его предупреждения не разработаны. При обнаружении патологии вторичная профилактика направлена на недопущение кровотечений. Основные меры:

  • острожное проведение медицинских манипуляций;
  • предупреждение инсоляции;
  • освобождение от занятий спортом;
  • отказ от препаратов, которые замедляют агрегацию тромбоцитов;
  • проверка гематологических показателей после каждого перенесенного заболевания;
  • диспансерное наблюдение за пациентом после геморрагического криза.

Так как причины патологии не выяснены, то специальная профилактика тромбоцитопенической пурпуры не разработана. Можно только соблюдать общие правила по предотвращению заболеваний:

  • своевременно лечить инфекционные и вирусные патологии;
  • при введении вакцин и сывороток сообщать врачу обо всех имеющихся противопоказаниях;
  • избегать воздействия чрезмерной жары и сильного холода;
  • свести к минимуму контакты с аллергенами;
  • при приеме медикаментов тщательно соблюдать назначенные дозировки и обращать внимание на побочные эффекты.

Эти меры помогут несколько снизить риск возникновения патологии.

Если у человека уже диагностирована тромбоцитопеническая пурпура, то необходимо следовать рекомендациям лечащего врача, чтобы не допустить рецидив недуга. Таким пациентам противопоказано длительное нахождение под солнечными лучами и проведение физиотерапевтических процедур. Необходимо соблюдать диету с ограничением острой пищи и избегать чрезмерных физических нагрузок.

Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре направлены на предотвращение обострений. Они предусматривают поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови и включают в себя:

  • исключение аллергенов в продуктах питания (острое, жареное, алкоголь);
  • отказ от медицинских препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ибупрофен, препараты с кофеином, снотворные, аспирин);
  • воздержание от длительного пребывания на солнце;
  • ограничить вакцинацию, отказаться от антигриппозной вакцины;
  • избегание контакта с инфекционными больными;
  • избегание травмоопасных видов спорта;
  • исключение жестких диет;
  • сведение к минимуму стрессовых ситуаций.

После выписки из больницы, пациент встает на диспансерный учет по месту жительства – его наблюдает врач не менее 2 лет.

Однако большая доля ответственности за здоровье ложится на плечи пациента или его родителей, в случае заболевания ребенка.

Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура часто встречается у детей, очень важно обучение всей семьи правилам профилактики этого заболевания.

Источники

  • Финкельштейн Л. О. Болезнь Верльгофа // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
  • Финкельштейн Л. О. Болезнь Верльгофа // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона: в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890-1907.

Тромбоцитопения – состояние, при котором число тромбоцитов находится ниже нормы (х10 9 /л). Тромбоциты синтезируются мегакариоцитами костного мозга и отвечают за свертываемость крови. Уменьшение их концентрации приводит к повышенной кровоточивости. Тромбоцитопению неизвестной этиологии классифицируют как болезнь Верльгофа или идиопатическую пурпуру.

Болезнь Верльгофа была описана впервые в 1735 году немецким врачом Паулем Верльгофом, но упоминания о ее симптомах встречались в трудах Гиппократа. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — самая распространенная форма первичного геморрагического диатеза (40% случаев).

Как правило, патология манифестирует в детском возрасте, поражая мальчиков и девочек с одинаковой частотой. В старших возрастных группах с ней в 2-3 раза чаще сталкиваются женщины в период гормональных перестроек (15-20 илет). В год регистрируется от 1 до 13 случаев болезни Верльгофа начеловек.

Формы заболевания

Выделяется несколько видов недуга в зависимости от механизма его развития:

  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — болезнь Верльгофа в ее обычном проявлении. Причина такой патологии неясна.
  • Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура — возникает при повторном переливании крови.
  • Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура (неонатальная) — развивается у новорожденных при прохождении антител материнской крови через плаценту в кровяное русло ребенка.
  • Аутоиммунная тромбоцитопения — является проявлением иных иммунных недугов, таких как аутоиммунная гемолитическая анемия, системная красная волчанка и др.
  • Симптоматическая тромбоцитопения (симптомокомплекс Верльгофа) — встречается при разных состояниях и заболеваниях (апластических и гипоанемиях, лейкозах, радиационных поражениях, инфекциях) и носит неиммунный характер.

В зависимости от течения патологического процесса, болезнь Верльгофа у детей и взрослых может быть:

  • острой (продолжительность до шести месяцев);
  • хронической (протекает либо с редкими обострениями (рецидивами), либо с частыми, либо вообще имеет непрерывное рецидивирующее течение).

Заболевание в своем развитии проходит три стадии:

  • Геморрагический криз. Недуг проявляется выраженной кровоточивостью и ощутимыми сдвигами лабораторных показателей.
  • Клиническая ремиссия. Проявления патологии прекращаются, однако изменения лабораторных показателей сохраняются.
  • Клинико-гематологическая ремиссия. В этот период нормализуются лабораторные показатели, и никакого дискомфорта уже не вызывает болезнь Верльгофа.

Симптомы болезни, профилактика и лечение будут освещены ниже в статье.

Случается, что болезнь Верльгофа у женщины впервые проявляется во время вынашивания ребенка. На течение беременности и роды такой недуг обычно не оказывает серьезного влияния (за исключением острых случаев). Зачастую симптомы патологии уменьшаются или даже могут совсем исчезнуть, а кровопотеря при родах не превышает обычной.

Беременность при болезни Верльгофа наступает редко. И все же следует знать, как вести себя в период вынашивания плода.

Беременной женщине с диагнозом «болезнь Верльгофа» необходимо постоянное наблюдение и регулярные осмотры врача-гематолога. Именно он назначает лечение и корректирует дозы препаратов.

Спленэктомия во время беременности проводится только по жизненно необходимым показаниям.

В большинстве случаев беременность имеет благополучный исход. Ее прерывание, как и спленэктомия, показаны только в самых крайних случаях.

Во время лечения болезни Верльгофа нельзя кормить ребенка грудью, так как в молоке могут содержаться антитела. Поэтому младенца следует временно перевести на искусственное вскармливание.

Этиология болезни окончательно не выяснена. Считают, что в развитии этой болезни определенное значение имеет нарушение функции нейроэндокринной системы, бактериальная, вирусная инфекция и лекарства.

1) выраженная и стойкая тромбоцитопения;

2) продолжительность кровотечения;

3) отсутствие или резкое замедление ретракции кровяного сгустка;

5) нормальная свертываемость крови. Симптом жгута (Кончаловского- Румпель-Ле-сде) обусловлен повышенной проницаемостью сосудов (ниже наложенного жгута на коже образуются петехии) и удлинением времени кровотечения по Духе (свыше 10 мин).

Характерен темновишневый с цианотичным оттенком цвет губ, щек. В полости рта типичны симптом Купермана — выраженный цианоз слизистой оболочки мягкого неба и бледная окраска твердого неба. У многих больных возникают кожный зуд, парестезии слизистой оболочки рта, связанные, по мнению многих авторов, с повышенным кровенаполнением сосудов и нейрососудистыми расстройствами.

Хронический лейкоз

В зависимости от характера поражения кроветворных органов различают миелопролиферативную (миелолейкоз) и лимфопролиферативную (лимфолейкоз) формы хронического лейкоза. Хронический миелолейкоз проходит две стадии: доброкачественную, продолжающуюся несколько лет, и злокачественную (терминальную), которая длится 3-6 мес.

Первая стадия чаше начинается без выраженных клинических симптомов, затем появляется нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до промиелоцитов и единичных бластных клеток. Во второй стадии, как и в первой во время бластных кризов, в крови много бластных форм (миелобласты, гемоцитобласты), быстрый рост количества лейкоцитов в крови. По мере прогрсссирования лейкоза развиваются анемия, тромбоцитопения, сопровождающаяся геморрагиями.

Хронический миелолейкоз
длительное время протекает бессимптомно и может быть случайно диагностирован при клиническом анализе крови. Картина крови характеризуется высоким лейкоцитозом (50-60109/л). В мазке крови обнаруживают различные промежуточные формы миелоидного ряда: миелобласты, промиелоциты, миелоциты.

Геморрагические проявления характерны для хронического миелолейкоза, хотя их интенсивность гораздо меньше, чем при остром лейкозе. Кровоточивость десен возникает не спонтанно, а при травмировании. Слизистая оболочка рта бледная. Десны отечные, синюшные, кровоточат при малейшем дотрагивании, воспаление отсутствует. Отсутствие воспаления и выраженная кровоточивость — характерные симптомы для лейкоза.

Эрозивно-язвенные поражения слизистой оболочки рта
, по данным В.М. Уварова (1975), наблюдают у /3 больных миелолейкозом. Появление тяжелых некротических поражений рассматривают как неблагоприятный признак, указывающий на обострение процесса. В тяжелую стадию заболевания нередко развивается кандидоз.

Хронический лимфолейкоз возникает обычно у лиц среднего и пожилого возраста, характеризуется длительным доброкачественным течением и значительным увеличением количества лейкоцитов в крови (среди них преобладают лимфоциты). Число лейкоцитов может достигать 500109/л.

Начальный период хронического лимфолейкоза часто протекает незаметно для больного. Единственной жалобой может быть увеличение лимфатических узлов (при пальпации они не очень плотные, подвижные, безболезненные). Лейкозные лимфоцитарные инфильтраты или опухолевидные узлы образуются в полости рта при хроническом лимфолейкозе.

Они чаще всего расположены на слизистой оболочке десен, щек, языке, небных дужках, миндалинах. Образующиеся инфильтраты (узлы или узелки) мягкой (тестообразной) консистенции, синюшной окраски, подвижны, возвышаются над уровнем слизистой оболочки. Изъязвление наблюдают редко. Кровоточивость возникает при незначительном травмировании. Лейкозные лимфоцитарные инфильтраты также локализуются в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени.

Тромбоцитопеническая пурпура
— синдром, характеризующийся повышенной кровоточивостью вследствие уменьшения в крови количества тромбоцитов. Тромбоцитопеническая пурпура — болезнь Верльгофа — может быть самостоятельным заболеванием (идиопатическая форма) либо явиться следствием злокачественных новообразований, лучевой болезни, гепатита, инфекционных болезней, медикаментозных интоксикаций (симптоматическая форма.)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа
, характеризуется длительным рецидивирующим течением с хроническими кровотечениями. Заболевание чаще всего имеет наследственный характер.

Основными клиническими симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, а также кровотечения из носа, десен, возникающие спонтанно или под влиянием незначительной травмы. Кровотечения нередко появляются в местах инъекций. Опасные кровотечения могут быть связаны с оперативными вмешательствами в полости рта (удаление зуба, кюретаж).

В полости рта сухость слизистой оболочки рта, атрофия нитевидных сосочков языка. В зонах атрофии петехии. Наблюдают кровоизлияния в серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза. Опасными для жизни являются кровоизлияния в сердце, головной мозг. У больных незначительно повышена температура тела и выраженная тромбоцитопения (до 20109/л и менее), вследствие чего нарушается ретракция кровяного сгустка и удлиняется время кровотечения до 10 мин и более (в норме 3-4 мин). В результате повторных длительных кровотечений может развиваться железодефицитная анемия.

Анемии —
это группа разнообразных патологических состояний, характеризующихся уменьшением содержания гемоглобина и(или) количества эритроцитов в единице объема крови. Анемии бывают наследственные и приобретенные. Согласно современной классификации, анемии могут развиваться вследствие кровопотерь (постгеморрагические), усиленного разрушения (гемолитические) и нарушения образования эритроцитов.

Для некоторых форм анемий наряду с общими проявлениями характерна типичная симптоматика в полости рта. Прежде всего анемии, развивающиеся вследствие нарушения образования эритроцитов — дефицитные анемии, связанные с недостаточностью таких факторов кроветворения, как железо (железодефицитные анемии), а также витамин В|2 и фолиевая кислота (мегалобластные анемии).

Анемия железодефицитная гипохромная. Причины возникновения заболевания связаны с недостаточным поступлением железа в организм или его повышенного расходования (в период роста, беременности, лактации, при повышенном потоотделении), а также с эндогенными нарушениями, приводящими к недостаточному усвоению железа (при резекции желудка, кишечника, ахилическом гастрите, гастроэнтерите, хроническом колите, эндокринных нарушениях и др.).

Клиническая картина
характеризуется бледностью кожных покровов, слабостью, головокружением, шумом в ушах, холодным липким потом, снижением температуры тела и артериального давления, повышенной склонностью к обморочным состояниям. Наряду с общими симптомами регистрируют изменения в полости рта, которые имеют определенную диагностическую ценность.

Так, парестезии и нарушения вкуса появляются задолго до снижения уровня сывороточного железа и развития явной анемии. При осмотре слизистая оболочка рта бледная, недостаточно увлажнена. Атрофия слизистой оболочки рта выраженная, она становится истонченной, менее эластичной и легко травмируется. Атрофический процесс захватывает также эпителиальный покров и сосочки языка.

Больных беспокоят сухость во рту, затруднение при глотании пищи, жжение и боли в языке, губах, усиливающиеся во время еды, извращение вкуса. Больные употребляют в пищу мел, зубной порошок, сырую крупу. Часто появляются трещины в углах рта и на губах (особенно при анацидном гастрите и после резекции желудка).

Спинка языка гиперемированная, блестящая, сосочки атрофичны. Язык очень чувствителен ко всем механическим и химическим раздражителям. Возникает болезненность при приеме пряной, кислой, горячей пищи. Незначительная отечность языка, что определяют по отпечаткам зубов на его боковых поверхностях. У ряда больных наблюдают потерю естественного блеска эмали, повышенную стираемость зубов.

  • Стоматолог
  • Гематолог
  • Терапевт
Абразивный преканцерозный хейлит Манганотти
Абсцесс в области лица
Аденофлегмона
Адентия частичная или полная
Актинический и метеорологический хейлиты
Актиномикоз челюстно-лицевой области
Аллергические заболевания полости рта
Аллергические стоматиты
Альвеолит
Анафилактический шок
Ангионевротический отек Квинке
Аномалии развития, прорезывания зубов, изменение их цвета
Аномалии размеров и формы зубов (макродентия и микродентия)
Артроз височно-нижнечелюстного сустава
Атопический хейлит
Болезнь Бехчета полости рта
Болезнь Боуэна
Бородавчатый предрак
ВИЧ-инфекция в полости рта
Влияние острых распираторных вирусных инфекций на полость рта
Воспаление пульпы зуба
Воспалительный инфильтрат
Вывихи нижней челюсти
Гальваноз
Гематогенный остеомиелит
Герпетиформный дерматит Дюринга
Герпетическая ангина
Гингивит
Гинеродонтия (Скученность. Персистентные молочные зубы)
Гиперестезия зубов
Гиперпластический остеомиелит
Гиповитаминозы полости рта
Гипоплазия
Гландулярный хейлит
Глубокое резцовое перекрытие, глубокий прикус, глубокий травмирующий прикус
Десквамативный глоссит
Дефекты верхней челюсти и неба
Дефекты и деформации губ и подбородочного отдела
Дефекты лица
Дефекты нижней челюсти
Диастема
Дистальный прикус (верхняя макрогнатия, прогнатия)
Заболевание пародонта
Заболевания твердых тканей зубов
Злокачественные опухоли вехней челюсти
Злокачественные опухоли нижней челюсти
Злокачественные опухоли слизистой оболочки и органов полости рта
Зубной налет
Зубные отложения
Изменения слизистой оболочки рта при диффузных болезнях соединительной ткани
Изменения слизистой оболочки рта при заболеваниях желудочнокишечного тракта
Изменения слизистой оболочки рта при заболеваниях нервной системы
Изменения слизистой оболочки рта при сердечно-сосудистых заболеваниях
Изменения слизистой оболочки рта при эндокринных заболеваниях
Калькулезный сиалоаденит (слюннокаменная болезнь)
Кандидоз
Кандидоз полости рта
Кариес зубов
  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – болезнь Верльгофа в ее обычном проявлении. Причина такой патологии неясна.
  • Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – возникает при повторном переливании крови.
  • Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура (неонатальная) – развивается у новорожденных при прохождении антител материнской крови через плаценту в кровяное русло ребенка.
  • Аутоиммунная тромбоцитопения – является проявлением иных иммунных недугов, таких как аутоиммунная гемолитическая анемия, системная красная волчанка и др.
  • Симптоматическая тромбоцитопения (симптомокомплекс Верльгофа) – встречается при разных состояниях и заболеваниях (апластических и гипоанемиях, лейкозах, радиационных поражениях, инфекциях) и носит неиммунный характер.
  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – болезнь Верльгофа в ее обычном проявлении. Причина такой патологии неясна.
  • Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – возникает при повторном переливании крови.
  • Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура (неонатальная) – развивается у новорожденных при прохождении антител материнской крови через плаценту в кровяное русло ребенка.
  • Аутоиммунная тромбоцитопения – является проявлением иных иммунных недугов, таких как аутоиммунная гемолитическая анемия, и др.
  • Симптоматическая тромбоцитопения (симптомокомплекс Верльгофа) – встречается при разных состояниях и заболеваниях (апластических и гипоанемиях, лейкозах, радиационных поражениях, инфекциях) и носит неиммунный характер.

Болезнь Верльгофа у детей

Болезнь может развиться как у взрослых, так и у детей разного возраста.

У новорожденных заболевание носит наследственный характер, но генетически не обусловлено, поскольку мать передает ребенку специфические антитела.

Предлагаем ознакомиться:  Синдром Титце - симптомы болезни, профилактика и лечение Синдрома Титце, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

У детей постарше болезнь проявляется через 1-3 недели после перенесенного инфекционного заболевания вирусного или бактериального происхождения, а также после профилактических прививок. У детей чаще, чем у взрослых, встречается хроническая форма болезни Верльгофа.

Мальчики и девочки болеют одинаково часто, но в старшем возрасте (после четырнадцати лет) девочки страдают этим заболеванием чаще.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) развивается у детей от 2-х до 8-ми лет. Мальчики и девочки имеют равный риск развития этой патологии. Начинается ИТП у детей остро после перенесенных инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекционные заболевания, ветряная оспа), проведения вакцинации , травм . Следует отметить сезонное начало заболеваемости: чаще весной.

У детей до 2-х лет регистрируется инфантильная форма тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае заболевание начинается остро, без наличия предшествующей инфекции, протекает крайне тяжело: уровень тромбоцитов опускается менее 20х10 9 /л, лечение неэффективно, очень высок риск хронизации заболевания.

Клинические проявления ИТП зависят от уровня тромбоцитов. Начало заболевания характеризуется появлением пятнисто-синячковых высыпаний на коже и невыраженных кровоизлияний на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х10 9 /л возможно появление различных кровотечений (носовые, желудочно-кишечные, маточные, почечные).

Но чаще всего обращают на себя внимание большие «синяки» в местах ушибов, могут быть гематомы при проведении внутримышечных инъекций (уколов). Характерно увеличение селезенки. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), анемия (снижение количества гемоглобина).

У детей постарше болезнь проявляется через 1-3 недели после перенесенного инфекционного заболевания вирусного или бактериального происхождения, а также после профилактических прививок. У детей  чаще, чем у взрослых, встречается хроническая форма болезни Верльгофа.

Мальчики и девочки  болеют одинаково часто, но в старшем возрасте (после четырнадцати лет) девочки страдают этим заболеванием чаще.

Причины, механизм развития болезни и симптомы одинаковы для детей и взрослых. Но, в отличие от взрослых, для заболевания в детском возрасте характерно воспаление лимфатических узлов, и в 30% случаев проявляется увеличение селезенки (у взрослых селезенка при болезни Верльгофа увеличивается крайне редко).

Сами жалобы у детей отсутствуют вплоть до момента развития анемии.

Методы и схемы лечения такие же, как и у взрослых. Только детям еще назначают препараты, стимулирующие кроветворение.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) развивается у детей от 2-х до 8-ми лет. Мальчики и девочки имеют равный риск развития этой патологии. Начинается ИТП у детей остро после перенесенных инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекционные заболевания,

), проведения

. Следует отметить сезонное начало заболеваемости: чаще весной.

У детей до 2-х лет регистрируется инфантильная форма тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае заболевание начинается остро, без наличия предшествующей инфекции, протекает крайне тяжело: уровень тромбоцитов опускается менее 20х109/л, лечение неэффективно, очень высок риск хронизации заболевания.

Клинические проявления ИТП зависят от уровня тромбоцитов. Начало заболевания характеризуется появлением пятнисто-синячковых высыпаний на коже и невыраженных кровоизлияний на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х109/л возможно появление различных кровотечений (носовые, желудочно-кишечные, маточные, почечные).

Но чаще всего обращают на себя внимание большие «синяки» в местах ушибов, могут быть гематомы при проведении внутримышечных инъекций (уколов). Характерно увеличение селезенки. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), анемия (снижение количества гемоглобина).

Тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте

Точная причина развития тромбоцитопенической пурпуры не установлена. Считается, что данное заболевание может проявиться в срок около 3-х недель после: Перенесенной вирусной или бактериальной инфекции (ВИЧ -инфекции, инфекциооный мононуклеоз, ветряная оспа). После проведения вакцинации (БЦЖ). Переохлаждения или излишнего пребывания на солнце. Травм и оперативных вмешательств. В результате применения некоторых лекарственных препаратов:

  • Рифампицин;
  • Ванкомицин;
  • Бактрим;
  • Карбомазепин;
  • Диазепам;
  • Вальпроат натрия;
  • Метилдопа;
  • Спиронолактон;
  • Левамизол;

Под воздействием вышеперечисленных факторов происходит непосредственное снижение количества тромбоцитов или образование антител к тромбоцитам. Антигены в виде вирусов , компонентов вакцин, лекарственных препаратов прикрепляются к тромбоцитам, и организм начинает продукцию антител. В итоге антитела прикрепляются к антигенам поверх тромбоцитов, образую комплекс «антиген-антитело». Организм стремится уничтожить эти комплексы, что и происходит в селезенке. Таким образом, длительность существования тромбоцитов уменьшается до 7-10 дней. Снижение количества тромбоцитов в крови приводит к повреждению стенки кровеносных сосудов, что проявляется кровоточивостью, изменением сократительной способности сосудов и нарушением образования кровяного сгустка. – характерны выраженные кровотечения и синячковая сыпь, изменения в общем анализе крови (тромбоцитопения, снижение уровня гемоглобина). – отсутствуют видимые клинические проявления, но сохраняются изменения в крови. – восстановление лабораторных показателей крови на фоне отсутствия видимых проявлений болезни.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения) – заболевание, которое характеризуется сниженным уровнем тромбоцитов в крови (тромбоцитопения).

Период жизни тромбоцитов колеблется от 7 до 10 суток.

При тромбоцитопенической пурпуре иммунитет подавляет собственные клетки крови, и они погибают в течение нескольких часов. Следствием этого является увеличенное время кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на острую, рецидивирующую и хроническую форму течения заболевания.

  1. Острой формой болеют преимущественно дети, болезнь длится примерно 6 месяцев, после выздоровления нормализуется уровень тромбоцитов в крови, рецидивы отсутствуют.
  2. Хроническая форма продолжается более 6 месяцев, поражает взрослых людей.
  3. Рецидивирующая форма имеет циклический характер течения: рецидивы сменяют периоды облегчения. По частоте обострений болезнь делится на часто, редко, и непрерывно рецидивирующую.

В зависимости от причины, вызвавшей болезнь, тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на формы:

  • изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения возникает в период внутриутробного развития, связана с:
    • проникновением антитромбоцитарных антител через плаценту от матери к ребенку, сниженный уровень тромбоцитов наблюдается во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения;
    • антитромбоциатрные антитела появляются после переливания крови;
  • гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения возникает в результате изменения антигенов тромбоцитов, в итоге иммунная система воспринимает собственные клетки крови как чужеродные. Такая реакция иногда встречается как следствие вирусного, бактериального инфицирования, или после приема некоторых медикаментов. Если гетероиммунная тромбоцитопения не исчезает в течение полугода, то она считается аутоиммунной.
  • аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП) – это множество форм, в том числе идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), причины которой не установлены.

Болезнь Верльгофа в своем течении имеет три стадии:

  • геморрагический криз – проявления выражены ярко, в анализе крови отмечается сниженный уровень тромбоцитов;
  • клиническая ремиссия – внешние признаки тромбоцитопении угасают, но свойственные ей изменения в анализе крови все еще есть;
  • клинико-гематологическая ремиссия – анализы приходят в норму, клинических признаков заболевания также нет.

Первые признаки тромбоцитопении появляются при снижении уровня тромбоцитов в крови ниже 50*109 /л, это происходит примерно спустя 2-3 недели после того, как воздействовал фактор вызвавший заболевание.

Симптомы острого течения

Заболевание начинается внезапно: на кожном покрове и на слизистых оболочках появляются кровоизлияния (см. фото выше), начинаются кровотечения, общее состояние ухудшается, кожа становится бледной, артериальное давление понижается.

Температура тела может достигать 38 градусов. Воспаляются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Главный признак болезни – высыпания. Они появляются на коже и слизистых оболочках, болезненны, разные по размеру.

Высыпания могут быть нескольких видов:

  • петехии (мелкие точки);
  • вибекс (сыпь собирается в группы или полоски);
  • крупные пятна, включающие и петехии и полоски.

Цвет свежих высыпаний пурпурный. Отцветающие» высыпания имеют желтый или зеленый цвет. Сыпь на кожных покровах моет быть влажной либо сухой.

В случае влажных высыпаний возможно кровотечение, особенно в ночное время.

Обычное расположение: на груди, животе, верхних и нижних конечностях, редко на лице и шее. В тоже время сыпь появляется на слизистых оболочках.

Некоторые локализации недоступны для осмотра без специального оборудования: барабанная перепонка, серозная оболочка мозга и других органов.

Важный симптом болезни – кровотечение различной интенсивности. Наиболее часто наблюдающиеся кровотечения:

  • носовое кровотечение;
  • из десен и в местах удаленных зубов;
  • после операции по удалению миндалин;
  • при кашле из дыхательных путей;
  • из пищеварительного тракта с рвотными массами или мочой;
  • маточное кровотечение.

Кровотечения возникают либо одновременно с кожными высыпаниями, либо после.

Температура тела при хронической тромбоцитопенической пурпуре не повышена, иногда наблюдается учащенное сердцебиение, у детей увеличиваются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Эта форма заболевания является самой опасной из всех.

Характерно острое, спонтанное начало, злокачественное течение.

Вследствие образования гиалиновых тромбов нарушается кровоснабжение различных органов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) тромботического типа характеризуется следующими симптомами:

  • геморрагическая сыпь;
  • лихорадка;
  • острая почечная недостаточность (именно она является причиной летального исхода);
  • судороги, нарушение чувствительность;
  • желтуха;
  • суставные боли;
  • невроз, спутанность сознания, кома;
  • аритмия;
  • абдоминальные боли.

Среди всех геморрагических патологий, встречающихся у детей, болезнь Верльгофа диагностируется чаще всего (до 50 процентов случаев). В последние годы число ребятишек с таким недугом только увеличивается. Мальчики болеют реже, чем девочки. По механизму возникновения тромбоцитопеническая пурпура у детей является приобретенной (вне зависимости от формы), даже в том случае, когда ребенок уже родился с клинической картиной болезни Верльгофа.

Если у ребенка и матери имеется несовместимость по тромбоцитарным антигенам, то и при первой, и при второй беременности возможно развитие рассматриваемого заболевания. Согласно статистике, неонатальная болезнь Верльгофа у детей встречается один-два раза за 10 тысяч рождений.

Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» — у больного возникает только кожный геморрагический синдром;

          -Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).

          -Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением гемоглобина через промежуточные стадии распада в билирубин.

          -Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.

          -Безболезненность.

    * Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.

* Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

* Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием.

Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца — систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.

  • Головная боль
  • Слабость
  • Боль в животе
  • Головокружение
  • Повышенная температура
  • Тошнота
  • Потеря аппетита
  • Боль в груди
  • Рвота
  • Увеличение селезенки
  • Повышенная утомляемость
  • Кровоточивость десен
  • Носовые кровотечения
  • Лихорадка
  • Глазные кровоизлияния
  • Нарушение зрения
  • Подкожные кровоизлияния
  • Гематомы
  • Маточные кровотечения

К какому врачу обратиться

Болезнь Верльгофа лечит гематолог. Однако если диагноз еще не установлен, при появлении кровоточивости можно обратиться к терапевту или семейному врачу. Дополнительную помощь в лечении больного оказывают врачи узких специальностей — гинекологи, нефрологи, неврологи, хирурги, дерматологи.

Гематолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Верльгофа, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору
– клиника Euro
lab
всегда к Вашим услугам!

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: ( 38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

( 38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.

Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний
и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни
. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача
, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой
. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro
lab
, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

( 38 044) 206-20-00

Профилактические мероприятия

Когда подозревается болезнь Верльгофа, диагностика начинается со сбора анамнеза и общего осмотра пациента. Врач обследует кожные покровы и слизистые оболочки на наличие кровоизлияний и проведет эндотелильные пробы. Кроме того, в диагностический комплекс включаются следующие процедуры:

  • Общий анализ крови. На тромбоцитопеническую пурпуру указывают такие проявления, как анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови), уменьшение числа тромбоцитов при нормальном или даже избыточном уровне мегакариоцитов, обнаружение антитромбоцитарных антител в крови.
  • Стернальная пункция. Это исследование представляет собой прокол грудины и получение участка костного мозга с целью изучения его клеточного состава. Посредством такой процедуры можно обнаружить увеличение числа мегакариоцитов, малое количество или отсутствие свободных тромбоцитов. Кроме того, стернальная пункция позволяет исключить другие изменения костного мозга.
  • Трепанобиопсия. Это исследование столбика костного мозга с надкостницей и костью. Забор материала осуществляется специальным прибором — трепаном — из области таза человека, которая наиболее близко расположена к коже.

Поскольку механизм развития и причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры изучены в недостаточной степени, не разработаны и принципы первичной профилактики, которые бы препятствовали появлению заболевания. Вторичная профилактика заключается в предупреждении обострений болезни и включает такие меры, как соблюдение диеты с исключением из рациона уксуса, острых блюд, алкогольных напитков, отказ от приема нестероидных противовоспалительных средств, кофеина, барбитуратов.

Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) – заболевание с волнообразным течением, которое обусловлено тромбоцитопенией и сопровождается повышенной склонностью к кровоизлияниям в кожу и слизистые оболочки.

МКБ-10 D69.3
МКБ-9 287.31
eMedicine emerg/282
OMIM 188030
DiseasesDB 6673
MedlinePlus 000535
MeSH D016553
  • Общий анализ крови. На тромбоцитопеническую пурпуру указывают такие проявления, как анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови), уменьшение числа тромбоцитов при нормальном или даже избыточном уровне мегакариоцитов, обнаружение антитромбоцитарных антител в крови.
  • Стернальная пункция. Это исследование представляет собой прокол грудины и получение участка костного мозга с целью изучения его клеточного состава. Посредством такой процедуры можно обнаружить увеличение числа мегакариоцитов, малое количество или отсутствие свободных тромбоцитов. Кроме того, стернальная пункция позволяет исключить другие изменения костного мозга.
  • Трепанобиопсия. Это исследование столбика костного мозга с надкостницей и костью. Забор материала осуществляется специальным прибором – трепаном — из области таза человека, которая наиболее близко расположена к коже.
  • Общий анализ крови. На тромбоцитопеническую пурпуру указывают такие проявления, как анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови), уменьшение числа тромбоцитов при нормальном или даже избыточном уровне мегакариоцитов, обнаружение антитромбоцитарных антител в крови.
  • Стернальная пункция. Это исследование представляет собой прокол грудины и получение участка костного мозга с целью изучения его клеточного состава. Посредством такой процедуры можно обнаружить увеличение числа мегакариоцитов, малое количество или отсутствие свободных тромбоцитов. Кроме того, стернальная пункция позволяет исключить другие изменения костного мозга.
  • Трепанобиопсия. Это исследование столбика костного мозга с надкостницей и костью. Забор материала осуществляется специальным прибором – трепаном — из области таза человека, которая наиболее близко расположена к коже.
Загрузка ...
Adblock detector